Заболевание надпочечников. Хроническая недостаточность коры надпочечников

Хроническая недостаточность коры надпочечников (гипокортициамболезнь Аддисона). Причиной возникновения болезни могут быть туберкулез, ревматизм, грипп, ангина, сифилис, малярия и пр., аутоиммунные деструктивные процессы, приводящие к выраженной аплазии коры надпочечников.

Клинические проявления болезни наблюдаются лишь при обширном (не менее 90%) двустороннем разрушении коры надпочечников, в связи с чем начало заболевания трудно заметить. Гипоплазия коры надпочечников может наступить и при сниженной секреции АКТГ гипофизом.

В основе патогенеза гипокортицизма лежит снижение выработки корой надпочечников гормонов минерало- и глюкокортикоидов. Недостаток минералокортикоидов приводит к потерям с мочой натрия и хлора и снижению выделения калия, недостаток глюкокортикоидов — к падению уровня сахара в крови, повышению чувствительности к инсулину, увеличению количества лимфоцитов и эозинофилов в крови.

Клиника. Больные жалуются на усталость уже с утра, особенно усиливающуюся к вечеру. Аппетит отсутствует, больной сильно теряет в весе. Появляются адинамия, мышечная гипотония. Кожа темнеет, принимает коричневатую окраску (бронзовая болезнь). Пигментация (меланодермия) распространяется по всей коже, однако больше выражена на открытых местах и подвергающихся трению.

 

Тахикардия и одышка возникают даже при небольшом физическом напряжении больного. Резистентность к инфекциям снижена. Характерными являются гипонатриемия, гиперкалиемия. Уровень сахара в крови снижен, гликемическая кривая плоская. Содержание холестерина в крови повышено. Выделение с мочой 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов резко снижается, и повышается выделение кальция, магния, остаточного азота. Введение АКТГ не вызывает характерного для здоровых людей снижения эозинофилов и повышения креатинина в крови. Различные инфекции вызывают обострение болезни.

Лечение хронической недостаточности коры надпочечников

Проводится постоянная заместительная терапия препаратами с выраженными глюко- и минералокортикоиднымн свойствами. При туберкулезе, сифилисе, малярии показано также специфическое лечение. Для заместительной терапии применяют преднизолон перорально от 2,5 мг до 10 мг в день или другие глюкокортикоидные препараты в соответствующей дозировке. Из минералокортикоидов чаще используется дезоксикортикостерон в виде подкожной подсадки кристалла ДОК, содержащего 100 мг вещества, или внутримышечных инъекций 0,5%-ного масляного раствора ДОКСА по 0,3—0,5 мл в сутки через 1—2 дня в зависимости от состояния больного.

Пища должна быть полноценной по содержанию белков, жиров, углеводов, солей и витаминов с дополнительным введением в нее 3 7 г поваренной соли. Обогащение организма солыо часто позволяет пол ностыо отказаться от введения минералокортнкоидов. Показаны большие дозы аскорбиновой кислоты — по 0,5 г 2—3 раза в день.

Заболевания надпочечников. Адрено-генитальный синдром

Адрено-генитальный синдром (врожденная гиперплазия надпочечников). В этиологии заболевания большое значение придается наследственности. Часто наблюдается у детей одной семьи, а также у монозиготных близнецов.

Гиперплазия надпочечников развивается во внутриутробном периоде. К факторам, способствующим врожденной гиперплазии коры надпочечников, относят функциональные нарушения в организме беременной женщины, токсикоз беременности, применение кортикальных препаратов и АКТГ во время беременности, В основе патогенеза лежит нарушение ферментативного синтеза гидрокортизона в связи с дефицитом 11-бета-гидроксилазы или 21-гидроксилазы. Низкий уровень гидрокортизона в крови стимулирует усиленную секрецию АКТГ гипофизом, что приводит к усиленной продукции андрогенов корой надпочечников. Наследственная дисфункция надпочечников встречается с частотой 1:2000 — 1:5000 у родившихся детей. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы  гиперплазии надпочечников

Гиперплазия надпочечников у девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков. В большинстве случаев обнаруживаются стертые формы. Гиперплазия коры надпочечников диагностируется сразу после рождения или в первые годы жизни ребенка, реже в зрелом возрасте. Различают 3 формы адрено-генитального синдрома: вирильную, гипертоническую и сольтеряющую. При вирильной форме преобладает избыточная секреция андрогенов, что ведет появлению таких симптомов гиперплазии надпочечников как усиление роста полового члена у мальчиков и клитора у девочек. У мальчиков при этом появляется оволосение при недоразвитии яичек, у девочек часто бывают аномалии наружных половых органов, нередко псевдогермафродитизм, с 3—4 лет выявляется рост волос на лобке при отсутствии развития молочных желез. Отмечаются быстрый рост и развитие мускулатуры, угри на лице, голос приобретает низкий тембр. У больных относительно рано заканчивается рост в длину, так как уже к 10-летнему возрасту эпифизарные щели закрываются. Психическое развитие обычно не страдает.

 

При гипертонической форме гиперплазии надпочечников повышена секреция не только андрогенов, но и минералокортикоидов, в связи с чем наряду с описанными признаками развивается гипертензионный синдром с последующим изменением со стороны сосудов глазного дна, почек и других органов.

Сольтеряющая форма протекает с повышенным образованием андрогенов и снижением секреции корой надпочечников других гормонов, что влечет за собой появление гипопатриемии, гипохлоремии, гиперкалиемии и склонности к гипогликемии. Эта форма чаще наблюдается у детей до года. В результате потери натрия и хлора с мочой наблюдаются гипотензия, обезвоживание, потеря веса. У ребенка отмечаются частая рвота, нарастающее истощение. Сольтеряющую форму необходимо дифференцировать с диспепсиями (простой и токсической), пилоростенозом.

Лечение гиперплазии надпочечников

Для угнетения выработки АКТГ гипофизом назначают преднизолон или другие аналоги кортизона в первую неделю по 1,5— 2 мг на 1 кг веса с последующим снижением дозы до поддерживающей, при которой улучшается состояние больного и экскреция 17-кетостероидов приходит к возрастной норме. Лечение поддерживающими дозами кортизона или преднизолона у мальчиков должно проводиться до окончания периода полового созревания, а у девочек — всю жизнь. Девочкам с выраженными дефектами строения наружных половых органов производят пластические операции. При сольтеряющей форме с резко выраженной дегидратацией организма необходимо парентеральное введение физиологического раствора в смеси с 5%-ным раствором глюкозы, а также назначение ДОКСА по 1—2 мг на 1 кг веса внутримышечно.

Подробнее по теме:  Эндокринные заболевания

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий