Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Врожденные пороки сердца у детей встречаются довольно часто. В. М. Сидельников (1973) приводит данные, согласно которым на 1000 родов рождается 1—8 детей с пороками сердца. Возникновение врожденных пороков сердца в большинстве случаев связывают с нарушением формирования сердца в период эмбриогенеза, то есть в первые 3 месяца беременности.

Считают, что отрицательное влияние на процесс формирования сердца в этот период чаще оказывают вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, ветряная оспа, полиомиелит и др.), пороки сердца у матерей, экзогенные и эндогенные токсические продукты, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, беременность в возрасте старше 35 лет, заболевания половой сферы. Ряд авторов указывает на определенную роль генетических факторов, однако этот вопрос остается спорным.

Классификация врожденных пороков сердца

Наиболее принятым является разделение врожденных пороков сердца на «синие» и «белые». Кроме того, все пороки делятся в зависимости от состояния легочного кровотока на 3 группы:

1) с увеличенным легочным кровотоком (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок);
2) с неизмененным легочным кровотоком (коарктация аорты и стеноз устья аорты);
3) с уменьшенным легочным кровотоком (тетрада и триада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии).

Клиника заболевания

 

При всем большом разнообразии врожденных пороков сердца и крупных сосудов можно указать на ряд симптомов общего характера, которые дают возможность заподозрить существование одной из аномалий. При выраженном нарушении гемодинамики такие дети отстают в физическом развитии. У них довольно часто отмечаются одышка, бледность или цианоз, деформация ногтевых фаланг («часовые стекла», «барабанные палочки»), деформация грудной клетки («сердечный горб»), расширение границ сердца, «кошачье мурлыканье», выслушивается систолический шум.

Клиническая картина во многом зависит от фазы болезни. К. Ф. Ширяева выделяет 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

1) фаза первичной адаптации, когда в период новорожденности и первые годы жизни происходит приспособление к необычным условиям кровообращении;
2) фаза относительной компенсации, в которой состояние и физическое развитие ребенка значительно улучшается;
3) терминальная фаза, в которой общее состояние ухудшается, появляются выраженная одышка, боли в области сердца, обмороки, кровотечении и другие признаки необратимой декомпенсации.

Для постановки клинического диагноза врожденного порока сердца важное значение имеют такие инструментальные методы исследования, как ангиокардиография и зондирование полостей сердца, однако большинство авторов считают, что распознать анатомический вариант порока в 95% наблюдений можно, не прибегая к специальным методам исследования.

Диагностирование врожденных пороков сердца

В большинстве случаев диагностика врожденного порока сердца не представляет особых затруднений. Синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, одышка, выраженные сердечные шумы, определяемые сразу после рождения ребенка, свидетельствуют о наличии у него врожденного порока сердца. В ряде случаев труднее выявить так называемые белые, или несинюшные, пороки сердца, при которых у детей может отмечаться только небольшая одышка или незначительная синюшность кожных покровов при активных движениях ребенка.

При некоторых врожденных пороках сердца синюшность кожных покровов и одышка могут возникать не сразу после рождения, а только через несколько месяцев или лет. Кроме того, синюшность кожи может быть непостоянной, слабо выраженной, усиливающейся или появляющейся только при плаче, физическом напряжении.
Дети с врожденными пороками сердца предпочитают лежать или сидеть, проявляют меньшую активность, у них часто отмечается отставание в весе.
Окончательный диагноз того или иного врожденного порока сердца может быть поставлен в специализированном кардиологическом отделении после проведенного обследования.
Прогноз при врожденных пороках сердца различный. При открытом овальном отверстии, небольшом дефекте межпредсердной или межжелудочковой перегородки прогноз обычно благоприятный. Однако при наличии больших дефектов, которые обусловливают значительные нарушения в сердечной деятельности и в состоянии всего организма в целом, прогноз значительно ухудшается.

Подробнее по теме:  ПОРОКИ СЕРДЦА

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий