Врожденные и наследственные синдромы и болезни суставов у детей, выражающиеся изменением формы и функции отдельных или многих суставов, могут возникнуть как пороки развития тканевых элементов, составляющих сустав, или как результат системного поражения скелета.

В первом случае речь идет о недоразвитии суставных концов костей (одного или обоих) с дисплазией суставного хряща, всего эпифиза, внутрисуставных или наружных связок, суставной капсулы и мышц, окружающих сустав. К такой группе поражений относятся:

  1. дисплазия тазобедренного сустава, выраженная В трех формах — предвывиха. подвывиха и вывиха бедра (врожденный вывих в тазобедренном суставе);
  2. врожденный вывих в коленном суставе;
  3. врожденный вывих надколенника;
  4. врожденный вывих лучевой кости;
  5. редко встречающиеся врожденные вывихи в голеностопном, плечевом, локтевом и других суставах, связанные с аномалией развития суставных концов.

Пороки, относящиеся к вышеперечисленной группе, в тех случаях, когда их рано не распознают и не начинают лечить, приводят к тяжелой инвалидности в связи с расстройством нормальной функции суставов и присоединением артроза, а также сложных деформаций, усугубляющихся с возрастом. Эти заболевания связаны с внутриутробными нарушениями и недоразвитием всех элементов, составляющих сустав. Раннее лечение нормализует функцию и устраняет изменения суставного хряща, эпифизов, связок и мышц.

 

Вторая группа заболеваний суставов связана с серьезными нарушениями структуры скелета, как костного, так и мышечного; она может быть проявлением мезенхимальной недостаточности. Эта группа соединительнотканных дисплазий нередко бывает наследственной и всегда системной, а не солитарной (изолированной, локальной).

Чаще всего это хондродисплазии. связанные с аномалией развития суставного хряща (множественная деформирующая суставная хондродиспла-зия), эпифизов большинства суставов (множественная эпифизарная хондро-дисплазия) или отдельных суставов (гемимелическая форма эпифизарной дпсплазии. эпифизарная точечная хондродисплазия), эпифизов и тел позвонков (спондилоэпифизарная дисплазия. псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии).

К наследственным суставным синдромам относятся поражения суставов в связи с врожденными аномалиями развития соединительной ткани — при мукополисахаридозах и других дефектах.

Врожденный вывих голени в коленном суставе

Врожденный вывих голени в коленном суставе — редкий порок развития. Он наблюдается более чем в 30 раз реже, чем врожденный вывих в тазобедренном суставе: в случае отсутствия лечения порок дает тяжелую инвалидность.

Эта аномалия развития относится к нарушениям, встречающимся во второй половине беременности, и не принадлежит к порокам развития закладки, ибо все элементы, составляющие коленный сустав, имеются налицо; тем не менее наблюдаются разболтанность в суставе, недоразвитие отдельных связок, неконгруэнтность длительно не сопоставляющихся между собой суставных концов. По мере развития ребенка вторичные изменения тканей усиливаются.

Легкая форма вывиха — это врожденная рекурвация (лат. recurvatum — гнуть в обратную сторону) коленного сустава, I степень деформации. В литературе описаны и нерезкие степени деформации по типу рекурвации, запущенные, требовавшие резекций и настоящие вывихи, излеченные своевременно без операции с помощью шарнирно-дистракционных аппаратов. У девочек эта аномалия, как и врожденный вывих бедра, встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков: односторонние поражения в 3 раза чаще двусторонних.

Причины врожденного вывиха голени в коленном суставе

Этиология врожденного вывиха в коленном суставе связана с врожденным недоразвитием четырехглавой мышцы бедра. Если при этом имеют место и аномалии положения плода в матке, когда коленные суставы разогнуты при согнутых тазобедренных, наступает неправильное развитие коленных суставов. При этом обнаруживается и недостаток околоплодных вод. Не случайно. что нередко (у половины больных с недоразвитием коленного сустава) при этом имеются и врожденная косолапость, врожденный вывих бедер и другие аномалии развития.

 

Различают 3 стадии возникновения вывиха – стадия рекурвации, подвывиха и вывиха:

  1. суставная поверхность большеберцовой кости смещается кпереди по отношению к эпифизу бедра и верхним краем выходит в область сочленения бедра с надколенником (I стадия);
  2. задний край большебериовой кости упирается в переднюю часть суставной поверхности мыщелков бедра (II стадия);
  3. перемещение большебериовой кости под влиянием нагрузки не только кпереди. но и вверх (III стадия).

Диагностирование врожденного вывиха в коленном суставе

Диагностика врожденного вывиха в коленном суставе несложна, если ребенок может ходить. В начальной стадии при рекурвации сгибание в суставе ограничено и характерно избыточное переразгибание голени: угол коленного сустава открыт кпереди. При вывихе область коленного сустава приобретает ступенеобразную форму, а подколенной ямке прощупываются мыщелки бедра, не сочлененные с голенью, межмышечная впадина углублена, кожа в этом месте натянута. а на передней поверхности сустава собрана в поперечные складки. Сгибатели голени перемещены кпереди, приобретают функцию разгибателей и мешают сгибанию колена.

Объем движений с учетом рекурвации составляет не более 15—20°. При одностороннем поражении нога значительно укорочена, при двустороннем характерна необычная походка, напоминающая шаги кенгуру.

У грудных детей такая аномалия распознается при исследовании функции суставов. Рекурвация может быть почти не видна, но имеется резкое ограничение даже пассивных движений в суставе. На рентгенограмме легко определяется смещение эпифизов бедренной и большеберцовой костей. Даже у грудных детей при неконтурирующихся островках окостенения эпифизов можно видеть смещение оси большебериовой кости кпереди и вверх и мыщелков бедра кзади и вниз.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с артрогрипозом — врожденной аномалией всех крупных суставов, с врожденным отсутствием или высокостоянием надколенника — аномалией, легко устранимой оперативным удлинением прямой мышцы бедра.

Лечение врожденного вывиха в коленном суставе

Лечение врожденного вывиха в коленном суставе во всех его стадиях ранее производилось лишь оперативным путем: применялись артротомия, сопоставление суставных поверхностей, укрепление (укорочение) крестообразных и боковых связок коленного сустава, при необходимости — удлинение сухожилия прямой мышцы бедра (при высоком стоянии коленной чашечки). Такая операция могла быть проведена у детей до 3 лет. В более старшем возрасте проводилась укорачивающая длину бедра надмыщелковая резекция. Только эта манипуляция способствовала сопоставлению суставных концов. В 1968 г. М. В. Волковым и О. В. Оганесяном разработан шарнирно-дистракционный аппарат для лечения контрактур, восстановления движений и закрытого вправления вывихов, в том числе врожденных вывихов в коленном суставе. Лечение этого страдания должно начинаться с раннего возраста (с 1 года). До 5 — 6 лет его проводят шарнирно-дистракционными аппаратами, не прибегая к операции — резекции, с худшим функциональным результатом.

Прогноз при нелеченном врожденном вывихе в коленном суставе плохой, развивается тяжелая инвалидность — невозможность стояния и ходьбы.

Врожденный вывих надколенника

Врожденный вывих надколенника составляет 0.45 % по отношению ко всем вывихам, т. е. относится к редким аномалиям, однако за последние 15 лет под нашим наблюдением в Центральном НИИ травматологии и ортопедии Министрерства Здравоохранения России наблюдалось более 100 детей с этой патологией.

Наряду с врожденными вывихами надколенника, наблюдаются приобретенные — травматические, возникающие вследствие разрыва связочного аппарата и мышц, патологические — вследствие разрушения одного из мыщелков бедра опухолевым, туберкулезным или остеомиелитическим процессом или вследствие рахита, или деформирующего артроза. Диагноз уточняется при сборе анамнеза.

Причины врожденного вывиха надколенника

Причина врожденного вывиха надколенника связана с недоразвитием мягкотканевых элементов, образующих коленный сустав. Наши наблюдения показали, что при этом пороке развития имеется интимное спаяние склерозированной и укороченной латеральной порции четырехглавой мышцы бедра с прямой мышцей, резкое натяжение волокон первой мышцы в момент сгибания сустава.

Диагностирование заболевания

Диагностика заболевания не сложна. Как правило, коленная чашечка смещается в латеральную сторону, при легких формах это происходит только при сгибании, а при тяжелых — надколенник и прямая мышца последнего располагаются сбоку и даже в подколенной ямке, поэтому по степени смешения вывихи разделяют  на полные и неполные.

Наряду с делением врожденного вывиха надколенника по степени смещения, по клиническому течению можно выделить:

 
  1. вывих, постоянно существующий;
  2. рецидивирующий после некоторого периода правильного расположения чашечки:
  3. привычный, при котором надколенник вывихивается при каждом движении в суставе. Среди врожденных вывихов надколенника встречаются двусторонние поражения; описаны семейные поражения в двух-трех поколениях: мы также наблюдали их у 3 детей в одной семье.

Врожденные вывихи надколенника встречаются у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Диагностируется заболевание в первые 3 года жизни, чаще всего с началом стояния и ходьбы ребенка.

Нередко поздняя обращаемость в клинику больных с врожденным вывихом надколенника объясняется довольно медленным прогрессированием заболевания и незначительностью жалоб в первые годы жизни. Вместе с тем в старшем дошкольном возрасте ребенок начинает отставать в физическом развитии от здоровых детей, что и заставляет родителей обратиться к врачу.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить ряд особенностей: надколенник находится сбоку, он меньших размеров, располагается в несколько сагиттальном направлении. На снимке в положении максимального сгибания в коленном суставе можно выявить уплощение и атрофию латерального мыщелка, а иногда — узурирование суставных концов как следствие артроза.

Лечение врожденного вывиха надколенника

В случае диагностирования данной аномалии показано оперативное вмешательство. Если степень деформации небольшая то иногда в качестве лечебного метода используют лечебную гимнастику и массаж. На данный момент насчитывается более ста способов хирургического лечения врожденного вывиха надколенника. Выбор метода оперативного вмешательства зависит от механизма появления и развития заболевания.

Для всех видов хирургического вмешательства данного заболевания характерны общие требования:

  1. мобилизация надколенника и прямой мышцы бедра:
  2. перемещение надколенника и прямой мышцы бедра к средней линии с последующим их укреплением в устойчивом положении. Но не все способы оперативного вмешательства дают возможность  эти требования выполнить.

Подробнее по теме:  СУСТАВ

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий