Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...

Анемия – состояния организма, при которых уменьшено число эритроцитов и содержание гемоглобина в единице объема крови, принято называть анемиями. В современном представлении под истинной анемией понимают любое нарушение нормального эритроцитарного баланса. Рассмотрим некоторые виды данного заболевания.

Наследственная апластическая анемия типа Фанкони

Наследственная апластическая анемия типа Фанкони является по существу генерализованной миелопатией, передается по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез болезни не ясен. Предполагается роль эндокринных нарушений. Получены доказательства изменения активности фермента пероксидазы в эритробластах больных.

Клиника заболевания

Первым признаком анемии Фанкони у детей нередко является пигментация кожи. К другим симптомам относятся карликовость, микроцефалия, сходящееся косоглазие, аномалия пальцев рук, пороки сердца, почек, гипогениталнзм и др. Наблюдается также умственное недоразвитие. Признаки нарушении кроветворения отмечаются позже, обычно после 4 лет. Анемия носит нормо-гиперхромный характер, сопровождается выраженной лейкопенией и тромбоцитопенией. Картина костного мозга непостоянна.

Болезнь протекает хронически с прогрессивным развитием анемии, геморрагического диатеза, с понижением сопротивляемости в связи с гранулоцитопенией.

Прогноз неблагоприятный.

Вариантом анемии Фанкони является семейная гипопластическая анемия, описанная Дамешеком, при которой имеет место сходная гематологическая картина без соматических симптомов заболевания и пороков развития.

Лечение симптоматическое. Назначают переливание крови, эритроцитной массы. Гормональные препараты и спленэктомия не эффективны.

Апластические и гипопластические анемии

Апластические и гипопластические анемии являются заболеваниями, в основе которых лежит панмиелопатия, то есть подавление кроветворения и нарушение пролиферации родоначальных элементов гемопоэза, поэтому для гипо- и апластических анемий наряду с основным анемическим синдромом характерно развитие лейко- и тромбоцитопении.

Общность этиопатогенеза гипопластических и апластических анемий, наличие переходных стадий между ними не исключает как количественных, так и качественных различий между этими состояниями кроветворения. При апластических анемиях поражение исходных элементов кроветворения более глубокое.

 

Выделяют 2 основные группы гипо-, апластических анемий:

  1. врожденные, наследственные;
  2. приобретенные.

Анемии недоношенных детей

Анемии недоношенных детей возникают в конце 1-го в начале 2-го месяца жизни и достигают максимума к 4—6-му месяцу. В патогенезе анемий недоношенных большое значение придается временной функциональной недостаточности костного мозга, низкой активности эритропоэтина и быстрому увеличению массы тела ребенка.

Существует прямая зависимость между весом ребенка при рождении и степенью анемии (количеством гемоглобина). В позднем периоде развития анемий недоношенных важную роль играет дефицит железа ввиду истощения его тканевых запасов. Неправильное вскармливание и уход выявляют и усугубляют течение анемий.

Клиника заболевания

В раннем периоде анемия недоношенных носит нормохромный характер и не является железодефицитной. В дальнейшем появляется гипохромия и микроцитоз, которые удерживаются в течение всего периода заболевания и являются проявлением дефицита железа. В поздней фазе анемии количество гемоглобина уменьшается до 7— 8 г% и ниже, число эритроцитов — до 3 млн. и ниже. При правильном уходе и питании к 8-му месяцу жизни анемия ослабевает.

Профилактика анемий недоношенных эффективна и заключается в раннем прикорме пищей, богатой полноценными белками, витаминами, железом. Для предупреждения развития поздней фазы анемии недоношенных с 8-недельного возраста применяют препараты железа.

В лечении анемий недоношенных широкое распространение получили препараты железа с аскорбиновой кислотой, витамины В12, В6. При падении уровня гемоглобина ниже 7 г% показано переливание эритроцитной массы или цельной крови.

Алиментарные анемии

Алиментарные анемии обусловлены нарушением эритропоэза и гемоглобинопоэза из-за неправильного питания ребенка (одностороннего молочного или углеводного вскармливания) на почве различных гипо- витаминозов. У абсолютного большинства детей алиментарные анемии выявляются на 6—18-м месяцах жизни.

При нерациональном питании имеет место недостаточное поступление в организм ребенка белков, витаминов В12, B6, аскорбиновой кислоты, железа, меди, кобальта и других микроэлементов.

Определенную роль в патогенезе алиментарных анемий играет недостаточная продукция слизистой желудка гастромукопротеина — внутреннего фактора Касла, в результате чего витамин B12 плохо извлекается из пищи и всасывается кишечником. Важное значение в развитии анемий имеет конституциональная функциональная недостаточность кроветворного аппарата ребенка.

Клиника заболевания

По клиническому течению различают следующие формы алиментарной анемии: легкие, средней тяжести и тяжелые.

При легкой форме заболевания общее состояние ребенка страдает мало. Отмечаются некоторая бледность кожных покровов и одутловатость лица. В анализах крови количество гемоглобина до 9—10 г%; эритроцитов до 3—4 млн. Наблюдаются гипохромия, полихроматофилия, умеренный ретикулоцитоз, единичные нормобласты. Эти признаки более выражены при среднетяжелой форме.

При тяжелой форме выражена бледность кожи и пастозность. Живот увеличен, умеренно гнперплазированы лимфатические узлы и миндалины. Веки и стопы отечны. На туловище и конечностях могут появиться мелкие точечные кровоизлияния. Выражены признаки рахита. Имеется отставание в физическом развитии: в весе и росте. Выявляются симптомы полигиповитаминоза (сухость кожи, трещины в углах рта, жидкий стул или запоры). Увеличены печень и селезенка. Снижается ферментативная активность желудочно-кишечного тракта, усиливается анорексия. Значительно извращаются показатели терморегуляции.

В анализах крови низкое содержание гемоглобина (иногда до 3 г%) и эритроцитов (до 1,5—2 млн. и ниже). Цветной показатель около или выше единицы. Выражены анизо-, пойкилоцитоз, полихроматофилия, ретикулоцитоз, нормо-, эритробластоз, появляются тельца Жолли и кольца Кабо. Количество лейкоцитов чаще увеличено (до 15—20 тыс.), наблюдаются лимфоцитоз, иногда моноцитоз, левый сдвиг гранулоцитов вплоть до миелобластов (псевдолейкемия). Количество тромбоцитов снижено. Ретракция кровяного сгустка выражена слабо. Биохимические исследования крови свидетельствуют о наступивших признаках ацидоза.

Тяжелая форма алиментарной анемии получила название псевдо-лейкемической анемии типа Якша — Гайема. Однако аналогичный симптомокомплекс может решиться под влиянием других этиологических факторов, например хронических инфекций.

Лечение заключается прежде всего в правильной организации питания, в создании хороших санитарно-гигиенических условий жизни. Назначают препараты железа, меди, витаминов B12, B6, фолиевой кислоты в указанных выше дозах. Гемотрансфузии показаны в тяжелых случаях анемии.

Мегалобластические анемии

Мегалобластические анемии наблюдаются у детей при одностороннем вскармливании (козьим молоком), клинических симптомокомплексах, связанных с расстройством всасывания в кишечнике (целиакии, спру, идиопатической стеаторее), при инвазии кишечными паразитами (широким лентецом), заболеваниях печени, особенно циррозе и т. д.

В развитии анемий играют роль дефициты витамина В12, фолиевой кислоты и других факторов, обусловливающих в гемопоэзе нормальный баланс нуклеиновых кислот и дозревание эритроцитов.

Клиника заболевания

У детей классический симптомокомплекс Аддисона — Бирмера встречается крайне редко. Мегалобластические (псевдопернициозные) анемии в раннем возрасте развиваются преимущественно между 3-м и 18-м месяцами жизни при нерациональном вскармливании и инфекционных заболеваниях. Основной чертой болезни, отличающей ее от пернициозной анемии Аддисона — Бирмера, является стойкое улучшение и отсутствие рецидивов после однократного курса лечения фолиевой кислотой и витамином В12. Заболевание проявляется исподволь, грудные дети утрачивают аппетит, не прибывают в весе, становятся вялыми, бледными. Кожа может иметь субиктеричный оттенок. Иногда появляются симптомы геморрагического диатеза в виде петехий на коже и слизистых, увеличиваются печень и селезенка. В тяжелых случаях развивается неврологический синдром, носящий экстрапирамидный и реже пирамидный характер.

Мегалобластические анемия чаще имеет нормоцитарный, нормохромный характер, так как макроцитоз и гиперхромия маскируются микроцитозом и гипохромией, характерными для грудных детей. В мазках крови обнаруживаются эритробласты с признаками мегалобластов. Количество лейкоцитов существенно не меняется. В лейкоцитарной формуле отмечается сдвиг вправо с появлением клеток с гиперсегментированным ядром. В тяжелых случаях наблюдается тромбоцитопения. В миелограмме встречаются мегалобласты (5—7% от общего количества эритробластов), характерно появление гигантских метамиелоцитов, отличающихся незрелостью и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение мегалобластической анемии

Все патологические симптомы заболевания исчезают после лечения фолиевой кислотой (в дозе 10—30 мг в сутки внутрь или внутримышечно), а в некоторых случаях — витамином В12(по 5 мкг на 1 кг веса в сутки).

В последние годы у детей раннего возраста описаны случаи врожденной мегалобластической анемия в результате наследственного нарушения метаболизма пиримидинов (при оротоацидурии). Анемия рефрактерна к лечению фолиевой кислотой, витамином В12, В6. Раннее назначение уридина (в дозе 1,5—3 г в день) предотвращает развитие болезни.

Подробнее по теме:  АНЕМИЯ

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:

// data-matched-content-ui-type="image_card_sidebyside"

Добавить комментарий