Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — наиболее распространенная форма геморрагического диатеза у детей, характеризующаяся значительной тромбоцитопенией и снижением резистентности капилляров.

Выделяют первичные (эссенциальные) и вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние встречаются гораздо чаще и возникают при системных заболеваниях крови, приеме некоторых медикаментов, инфекционных заболеваниях, ветряной оспе, цереброспинальном менингите, ангине, острых респираторных инфекциях, туберкулезе и др. Собственно к болезни Верльгофа относят случаи тромбоцитопенической пурпуры без определенного этиологического фактора, нередко семейного или врожденного характера с рецидивирующим течением.

В настоящее время считают, что около 50% случаев тромбоцитопений имеют иммуно-аллергический генез и связаны с образованием антитромбоцитарных антител. Этиология неимунных (идиопатических) форм тромбоцитопений остается неясной. Некоторые исследователи указывают на роль в этиологии болезни Верльгофа дефицита тромбоцитопоэтического фактора, другие — на роль ферментативной недостаточности тромбоцитов, выявляемую воздействием экзогенных факторов (например медикаментов). В возникновении геморрагической пурпуры у новорожденных может иметь значение иммунизация матери тромбоцитами плода в результате их групповой несовместимости (по аналогии с гемолитической болезнью новорожденных) или передача через плаценту материнских антитромбоцитарных антител.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры являются кровоизлияния в кожу, слизистые и кровотечения. Подкожные кровоизлияния характеризуются полиморфностыо и полихром ностыо. Наряду с крупными экхимозами всегда обнаруживается петехиальная сыпь,

излюбленным местом локализации которой является передняя поверхность туловища, конечностей, область болынеберцовых костей, коленных и локтевых суставов. Нередко наблюдаются кровотечения из носа, полости рта, у девочек — из половых органов. Описаны кровоизлияния в плевру, в мозг, в сетчатку глаза и другие внутренние органы. Возможны кровотечения из ушей, кровавый понос и слезы, гематурия. Геморрагии возникают обычно как бы спонтанно или под влиянием едва заметных травм. Увеличение печени и селезенки — не характерный симптом болезни. В тяжелых случаях может развиться анемия.

Основным гематологическим признаком заболевания является тромбоцитопения, иногда очень значительная. Изменяется морфология пластинок, появляются анизоцитоз и гигантские формы тромбоцитов. Ретракция кровяного сгустка резко нарушена. Длительность кровотечения увеличена. Свертываемость крови обычно нормальная, но может быть и замедленной. Тромбоэластограмма представляет собой одну сплошную прямую линию. Снижена резистентность сосудов (пробы жгута, уколочная, щипка, молоточковая и Гесса положительные). Изменения со стороны красной крови зависят от размеров кровотечения. При большой однократной кровопотере развивается острая постгеморрагическая анемия, при повторных кровотечениях — хроническая железодефицитная гипохромная анемия. Со стороны белой крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз.

Исследование костного мозга дает неоднородную картину. Чаще отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка со сдвигом влево и нарушением отшнуровки тромбоцитов. Реже имеется гипоплазия мегакариоцитов.

Течение болезни Верльгофа характеризуется цикличностью (сменой рецидивов и ремиссий).

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Из средств, воздействующих на кровеносные сосуды, при лечении тромбоцитопенической пурпуры применяются хлористый кальций, витамин Р (цитрин, рутин). В качестве местных кровоостанавливающих средств назначают тромбин,

гемостатическую губку, тампоны, смоченные женским молоком, свежей плазмой или сывороткой, раствором адреналина. Благоприятное действие на тромбоцитопоэз и резистентность капилляров оказывают кортикостероидные препараты (преднизолон по 1 —1,5 мг на кг веса в сутки). Гемо- статический эффект дают трансфузии крови, эритроцитной массы, плазмы, тромбоцитной массы. При формах, не поддающихся терапевти- чесному воздействию, сопровождающихся анемизацией, показана спленэктомия. В последнее время для лечения таких форм предложены иммунодепрессивные средства (6-меркаптопурнн, азатиоприн и др.).

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре у детей чаще благоприятный. Он гораздо хуже у девочек в период полового созревания, когда имеется опасность обильных кровотечений из половых органов.

Подробнее по теме:  БОЛЕЗНЬ ВЕРГОЛЬФА

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий