Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана часто встречается у детей на 1-м году жизни или сразу после рождения. Дети малоподвижны. Из-за мышечной слабости резко ограничен объем активных движений. Отстает развитие статических функций.

Снижены сухожильные рефлексы. Отмечается реакция перерождения, могут быть фибриллярные подергивания в мышцах. Наследование аутосомно-рецессивное.

Течение этой группы заболеваний неуклонно прогрессирующее. В терминальной стадии развиваются выраженные атрофии мышц, угасают сухожильные рефлексы, возникают контрактуры и обездвиженность. Больные чаще умирают в результате вторичных пневмоний вдыхательной недостаточности.

 

Лечение  cпинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана

При лечении спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана первостепенное значение имеет питание ребенка. Диета в это время должна быть молочно-растительная, сахар заменяется медом. В начальных стадиях — легкая гимнастика, посильная работа. Из медикаментозных препаратов рекомендуются анаболические гормоны, АТФ, нивалин, галантамин, пахикарпин, дибазол, витамины группы В, витамин Е; показаны переливания одногруппной крови. Применяют физиотерапевтические процедуры — гальванический воротник (по Щербаку) с кальцием. Важна профилактика развития контрактур. Лечение  cпинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана проводится курсами длительно.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий