Заболевание встречается реже других коллагенозов и менее изучено. В основе его лежит системное поражение различных органов, обусловленное изменениями в мелких сосудах, нарушением микроциркуляции и фиброзом.

Клиника. Системная склеродермия чаще начинается постепенно, с малозаметным прогрессированием и наступлением спонтанных ремиссий. При подостром начале отмечаются лихорадка, недомогание, падение веса, артралгия, синдром Рейно, изменения со стороны различных органов. Наиболее характерными и ранними проявлениями болезни являются симптомы поражения кожи: отек, уплотнение с последующей атрофией кожи на лице, верхних конечностях, туловище. Одновременно наблюдается фиброзирующий миозит, при котором отсутствуют припухлость и болезненность мышц и постепенно развивается их атрофия с замещением фиброзной тканью. Фиброз и уплотнение периартрикулярных тканей ведет к развитию контрактур. Характерен внешний вид больного: застывшие черты лица, тонкие губы, маленький рот, общая скованность, вид «мраморной статуи», «мумии». Отмечаются признаки кардиосклероза и поражение крупных сосудов, пневмофиброза, очагового или диффузного гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности, поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалия, изменения со стороны нервной системы.

При исследовании крови могут быть отмечены умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, слегка увеличенная или даже нормальная СОЭ, гипергамма глобулинемия.

Течение склеродерми длительное. Прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов.

Лечение склеродермии

При подостром течении и в периоды обострения хронического процесса показана активная терапия кортикостероидами. Преднизолон назначается в малых или средних дозах (0,5—1 мг на 1 кг веса в течение 1 —1,5 месяца). После отмены гормонопрепаратов рекомендуется продолжить лечение аспирином, анальгином или амидопирином. Для подавления очаговой инфекции используются антибиотики. Необходима активная витаминотерапия. Для улучшения функции пораженных конечностей при хроническом течении склеродермии применяют лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры — хвойные, радоновые и сероводородные ванны, парафиновые аппликации, электрофорез с гиалуронидазой.

Подробнее по теме:  СКЛЕРОДЕРМИЯ

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий