Акту мочеиспускания и функциональной деятельности мочевого пузыря присущи некоторые особенности, которые сводятся к тому, что мочевой пузырь, функционируя в первые месяцы жизни па основе врожденных безусловных спинальных рефлексов, а в дальнейшем проходит сложные фазы подчинения его функции подкорковым и корковым центрам, и само мочеиспускание превращается в сложный произвольный акт, регулируемый подкоркой и корой головного мозга.

Следовательно, уже в самом формировании управляемого мочеиспускания как сложного многоступенчатого рефлекса, заложена возможность серьезных функциональных расстройств, зависящих, с одной стороны, от неустойчивости рефлекса, его функциональной слабости, а, с другой — от поражения различных участков этого довольно длинного нервного пути от периферических центров мочевого пузыря до центров коры головного мозга.

Все другие органы и функции детского организма, базирующиеся на безусловном рефлексе, обладают значительно большей устойчивостью и, если можно так выразиться, запасом большой прочности. Другая особенность заключается в том, что основные центры спинальной иннервации мочевого пузыря располагаются в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, который наиболее часто подвержен травмам, врожденным заболеваниям и недоразвитию.

Этими обстоятельствами и объясняется довольно значительное распространение синдрома расстройств мочеиспускания у детей в виде недержания и задержки мочи.

В настоящей главе мы не будем касаться ночного недержания мочи, представляющего, по нашему убеждению, сугубо функциональное явление, связанное со слабостью произвольного рефлекса на мочеиспускание, в связи с чем оно может осуществляться бесконтрольно в неадекватных условиях. По существу здесь речь идет о непроизвольном мочеиспускании во сне. В состоянии бодрствования это здоровые люди, хорошо ощущающие позыв и управляющие мочеиспусканием.

Не будем упоминать о тех расстройствах мочеиспускания, которые связаны с механическими причинами (так называемая обструктивная уропатия у детей). Чаще всего это врожденные сужения, складки, заслонки, дивертикулы уретры и изменения шейки мочевого пузыря.

Предметом рассмотрения будут расстройства мочеиспускания, связанные, как правило, с органическим поражением на различных уровнях нервных механизмов. Иннервирующих мочевой пузырь и обеспечивающих функцию мочеиспускания, которые объединяются под названием «нейрогенные расстройства мочеиспускания». Таким образом, совершенно очевидно, что нейрогенные расстройства мочеиспускания не могут считаться самостоятельной нозологической единицей в общепринятом смысле, а являются понятием собирательным. Поэтому говоря об этиологии нейрогенных расстройств мочеиспускания необходимо иметь в виду, что основное значение имеет не характер воспроизводящей причины, а уровень и распространенность поражения нервной системы. Так, всякий патологический процесс (травма, опухоль, воспалительно-дегенеративное заболевание), вызывающий поперечную диссоциацию спинного мозга выше пояснично-крестцовых сегментов, будет сопровождаться в принципе, одинаковыми по характеру нарушениями акта мочеиспускания. Иные изменения мочеиспускания возникнут при локальном поражении центров минного мозга или экстрамедуллярных нервных путей. Однако и в этих случаях решающее значение будет иметь не этиология первичного заболевания, а уровень и степень поражения нервных путей и центров, обеспечивающих функцию мочеиспускания.

Вместе с тем все формы нейрогенных расстройств объединяет одна общая деталь — разобщение рабочей системы (мочевой пузырь) с корковыми центрами мозга, которые обеспечивают произвольный, управляемый характер мочеиспускания у человека.

В принципе разрыв рефлекторной цепи возможен при локализации поражения па всем протяжении от периферических рецепторов до корковых центров. Действительно, в практике встречаются нарушения акта мочеиспускания при тяжелых и диффузных поражениях коры головного мозга, когда выключается или резко нарушается контрольная функция корковых центров в сфере мочеиспускания. Клиническое значение таких поражений невелико, так как они нечасты и сопутствуют необратимым и не подлежащим лечению состояниям. Основную группу нейрогенных расстройств мочеиспускания; имеющих наибольшее клиническое значение, составляют те формы, которые связаны с нарушением спинальной или периферической иннервации (повреждение и заболевания спинного мозга выше спинальных центров мочевого пузыря, непосредственно спинальных центров и превертебральных центров, муральные и интрамуральные центры).

Данные литературы и накопленный клинический опыт позволяют выделить следующие причины нарушения периферической иннервации мочевого пузыря и возникновения нейрогенных расстройств мочеиспускания у детей:

  1. врожденные дефекты терминального отдела позвоночника и спинного мозга ( спинномозговые грыжи, агенезии и дисгенезии крестца и копчика);
  2. воспалительно-дегенеративные заболевания спинного мозга и его оболочек, периферических нервов и нервных сплетений, интрамуральных нервных окончаний;
  3. поражения интрамуральной нервной системы мочевого пузыря при обструктивных уропатиях у детей и врожденном изолированном недоразвитии пузырных ганглиев и окончаний.

Мы наблюдали 95 детей и подростков в возрасте от 4—5 до 16 лет, страдающих нейрогенными расстройствами мочеиспускания. Из них мальчиков было 57, девочек — 38.

Наши материалы подтверждают ту точку зрения, что наиболее частой причиной нейрогенных расстройств мочеиспускания надо считать различные врожденные дефекты терминального отдела позвоночника и спинного мозга и связанные с этим нарушения иннервации мочевого пузыря.

Известно, что спинномозговой канал полностью закрывается на 11 — 12-й неделе внутриутробного развития. Различные эндогенные и экзогенные причины могут остановить замыкание канала и вызвать незаращение канала различной степени от скрытой расщелины до тяжелых спинномозговых грыж. Незаращение дужок отдельных позвонков без вовлечения в процесс спинного мозга обычно относят к вариантам нормы и в качестве причин, воспроизводящих нейрогенные расстройства мочеиспускания, их учитывают с существенными оговорками.

Более тяжелые формы поражения позвоночника с вовлечением в процесс терминального отдела спинного мозга и его корешков объединены под названием миелодисплазии. Клинически этот симптомокомплекс характеризуется вегетативными и мышечными расстройствами, а также расстройствами функции тазовых органов от легких нарушений до полного недержания мочи и кала. Незаращение дужек поясничных и крестцовых позвонков, на нашем материале, наблюдалось у 13 больных.

Еще большее клиническое значение имеют спинномозговые грыжи. По материалам Второго европейского симпозиума, посвященного проблеме нейрогенных заболеваний мочевого пузыря, в Германии ежегодно рождается свыше 600 детей со спинномозговой грыжой. У 80% детей, перенесших гнойный менингит и другие заболевания, возникают нейрогенные расстройства мочеиспускания.

В качестве непосредственных причин нарушения иннервации мочевого пузыря обычно выделяют недоразвитие спинного мозга и его корешков в зоне спинномозговой грыжи, длительное сдавление спинного мозга и корешков, разрушение нервных образований во время операции по поводу спинномозговой грыжи, что подтверждается возникновением или усугублением расстройств мочеиспускания у многих больных после операции. Топическая характеристика поражения может быть различной — выключение или раздражение спинальных центров мочевого пузыря, чувствительных или двигательных волокон, тотальное поражение центров и проводящих путей. Спинномозговые грыжи в качестве причин нейрогенных расстройств мочеиспускания у наших больных также занимают максимальный удельный вес. Они наблюдались у 33 из 95 больных (35%).

Довольно частой причиной нейрогенных расстройств мочеиспускания у детей являются также врожденные агенезии и дисгенезии крестца и копчика, сопровождающиеся недоразвитием терминального отдела спинного мозга. По данным Pellmann, они встретились у 9 из 60 страдающих нейрогенными расстройствами мочеиспускания детей; такую же частоту отмечаем и мы (у 14 больных из 95). Значительно реже причинами нейрогенных расстройств тазовых органов являются врожденные сколиозы, спондилоартрозы, спондилолистезы и другие деформации поясничного отдела позвоночника. Необходимо указать, что врожденные дефекты терминального отдела позвоночника и спинного мозга как причины нейрогенных расстройств мочеиспускания встречаются у детей значительно чаще, чем у взрослых. Так, по данным нашего материала, они встречались у 60 из 95 больных детей и лишь у 12 из 83 взрослых больных. Противоположные соотношения выявляются у детей и взрослых больных при анализе травматических повреждений, как причины нейрогенных расстройств мочеиспускания. У взрослых больных наиболее часто встречаются следующие травматические повреждения: поперечные разрывы, травматические инсульты при дискозах, смещение позвонков и дисков, травмы пузырного сплетения при обширных операциях на прямой кишке и матке, тяжелые роды, сдавление спинного мозга опухолями или кровоизлияниями. У детей травматические факторы встречаются значительно реже (по нашим данным, у 6 детей из 95).

Необходимо однако указать, что у детей можно встретиться с ограниченной травмой корешков спинного мозга при падении на крестец и копчик, а также в результате внутриродовой травмы при наложении щипцов и проведения других внутриродовых манипуляций. В ряде случаев сама травма проходит незаметно, последующие изменения затрагивают только мочевой пузырь и в меньшей степени прямую кишку (зазоры), неврологические симптомы при исследовании соматических рефлексов отсутствуют, поэтому даже опытные невропатологи не обнаруживают патологии со стороны нервной системы при тяжелых расстройствах функции мочевого пузыря.

Очевидно, мы еще мало уделяем внимания микротравме спинного мозга и больные обращаются за помощью уже в стадии вторичных поражений почек. Мы наблюдали двух больных, у которых арефлекторный мочевой пузырь развился после падения на крестец и копчик.

Особую форму травматических повреждений представляет сдавление спинного мозга опухолями или опухолеподобными образованиями (холестеатомы, эхинококк). Надо иметь в виду, что решающее значение, во всяком случае в начальных стадиях, имеет не характер и гистологическое строение опухоли, а ее расположение и отношение к центрам и проводящим путям мочевого пузыря. Сходная картина бывает при холестеатомах, экстрамедуллярных опухолях, эхинококковых кистах. У наших больных опухоли и опухолеподобные заболевания встретились 3 раза.

Наконец, симптомы постоянной хронической травмы спинного мозга с полным комплексом нейрогенных расстройств мочеиспускания могут возникать при туберкулезном поражении поясничных позвонков, сопровождающемся массивными инфильтратами тела позвонка или смещением позвонков по вертикальной и горизонтальной оси.

Относительно небольшой удельный вес у детей занимают воспалительно-дегенеративные заболевания спинного мозга и периферических нервов как причины нейрогенных расстройств мочеиспускания. Совершенно очевидно, что здесь возможны два варианта поражений — непосредственно спинного мозга в зоне спинальных центров моченого пузыря или выше и проводящих путей, висцеральных центров мочевого пузыря с соответствующими клиническими продлениями (рефлекторный, спастический или атоничный мочевой пузырь).

Однако уровень и распространенность воспалительно-дегенеративных изменений обычно не могут быть локализованы так же точно, как при травме или врожденных заболеваниях, поэтому оценка и трактовка клинических данных встречает значительные трудности.

Наконец, надо иметь в виду возможность самой периферической денервации мочевого пузыря у детей. Реальные условия для изолированного повреждения (дегенерации) пузырных ганглиев создаются при длительном растяжении мочевого пузыря, с чем необходимо считаться при хирургическом лечении — длительно существующее растяжение мочевого пузыря может привести к необратимым изменениям со стороны интрамуральных нервных окончаний и ганглиев мочевого пузыря и операция, устраняющая обструктивную уропатию, может оказаться неэффективной. Вполне возможно, что среди 14 больных, у которых мы не выявили причину нейрогенных расстройств мочеиспускания у части из них оно могло зависеть от хронического растяжения мочевого пузыря. У одного ребенка первичной причиной хронического растяжения пузыря был несахарный диабет и связанная с ним полиурия (за сутки девочка выделяла до 5—8 л мочи). Возможно также врожденное изолированное недоразвитие интрамуральных ганглиев и мышечных слоев пузырной стенки, своеобразный «ахалязий» мочевого пузыря.

В зарубежной литературе это состояние известно под названием megalocystis.

Таким образом, необходимо еще раз подчеркнуть полиэтиологичность синдрома нейрогенных расстройств мочеиспускания в части, касающейся первичных причин нарушения функции мочевого пузыря. В то же время, воспроизводящие механизмы укладываются в довольно простую схему поражения спинальных центров, проводящих нервных путей в впеспинальных центров, внутрипузырных нервных окончаний и ганглиев мочевого пузыря.

Симптомы нейрогенного расстройства мочеиспускания у детей

Основной жалобой, заставляющей больных и их родителей обращаться к врачу, является нарушение мочеиспускания. Однако диапазон нарушений крайне широк и разнообразен и затрагивает все звенья акта мочеиспускания.

Позыв на мочеиспускание представляет осознанное ощущение порогового наполнения пузыря, то есть предполагает целостность рефлекторной дуги, связь мочевого пузыря с корковыми центрами.

Расстройства чувства позыва в той или иной степени отмечены нами у 95 наблюдаемых больных, полное отсутствие его — у 33 из них. Однако характер расстройств различен в зависимости от формы и уровня поражения нервной системы.

У больных с незаторможенным мочевым пузырем чувство позыва сохранено, однако, поскольку корковая адаптация и торможение нарушены, позыв имеет императивный характер.

При поперечной диссоциации, тем более при травматическом разрыве, позыв на мочеиспускание исчезает. Однако в дальнейшем формируется эквивалент позыва в виде тяжести или давления внизу живота; иногда одновременно выступает пот, краснеет лицо. Механизм возникновения эквивалента может быть двояким: восприятие растяжения мышц живота пли передача импульсов из мочевого пузыря в корковые центры по боковым, дополнительным путям иннервации (иннервация – снабжение органов и тканей нервами). Возникновение эквивалента позыва говорит о частичном восстановлении иннервации. Пользуясь этим ощущением, больные могут вызвать мочеиспускание дополнительными манипуляциями (например легким раздражением, давлением на низ живота).

При поражении симпатического отдела иннервации пузыря чувство позыва исчезает или резко ослабевает, однако механизм этого явления иной. Симпатические пути не являются главными путями проведения чувствительных импульсов, однако нарушения симпатической иннервации приводит к дезадаптации пузыря; он не способен удерживать количество мочи, способное вызвать пороговое растяжение и, тем самым чувство позыва. Однако при поражении периферических отделов чувство позыва может быть частично сохранено, поскольку тотального поражения, как правило, не бывает и имеет место частичная дезадаптация пузыря. Во всех случаях поражения симпатического отдела позыв можно вызвать форсированным (пороговым) растяжением мочевого пузыря.

По парасимпатическому пути проводятся чувствительные импульсы, а в спинальных крестцовых сегментах замыкается спинальный рефлекс на мочеиспускание. При поражении парасимпатического отдела ослабляется или полностью исчезает позыв по механизму прямого выключения чувствительных путей и центров. Однако в случае поражения спинальных центров позыв исчезает полностью и сразу, при поражении внеспинальных ганглиев и путей (обычно тотального не бывает) — постепенно, по мере развития вторичных дегенеративных изменений нервно-мышечного аппарата детрузора. Такое же постепенное исчезновение позыва наблюдается и в условиях обструктивной уропатии, вызывающей постепенную гибель интрамуральных нервных образований. Необходимо отметить, что при арефлекторных формах эквивалент позыва можно вызвать только максимальным растяжением (иногда до 1000—1500 мл) мочевого пузыря.

 

Расстройство акта мочеиспускания в виде задержки мочи отмечено у 54 из 95 обследованных больных детей, недержание мочи — у 87 больных детей, в том числе в сочетании с задержкой у 42 больных детей. По данным анализа, выяснено, что эта патология включала рефлекторное мочеиспускание, тотальное и парадоксальное недержание мочи и недержание при незаторможенном пузыре. Менее разнообразен симптом задержки мочи — он может наблюдаться при полном отсутствии и частично сохраненном позыве без мочеиспускания.

Недержание мочи (постоянную потерю мочи) целесообразно делить на первичное и вторичное. Первичное развивается как следствие полной дезадаптации мочевого пузыря при поражении симпатического отдела его иннервации, хотя оно напоминает поражение сфинктеров. Степень дезадаптации зависит от объема поражения. Клинически эта форма встречается наиболее часто при спинномозговых грыжах, особенно оперированных и когда повреждаются корешки поясничных сегментов, а также при поражении внеспинальных отделов симпатической системы. Недоразвитие крестца, копчика и спинного мозга чаще сопровождаются смешанными формами недержания сочетанного с задержкой, дезадаптация — с арефлекторностью. Однако задержка носит частичный характер и для больных этот факт остается неизвестным.

Вторичное недержание мочи, внешне почти не отличается от первичного, всегда является исходом хронической задержки мочи, поэтому, в отличие от первичного, чаще сочетается с симптомами заболеваний верхних мочевых путей (уросепсис, хроническая почечная недостаточность) и задержки мочи («опухоль» внизу живота, боли в поясничной области, рефлюксы). Поскольку вторичное недержание проходит вначале стадию относительного ночного недержания, врачи часто ошибочно диагностируют ночное недержание мочи. Мы отметили ошибочный первичный диагноз около 30 раз.

Как первичное, так и вторичное недержание резко отличаются от недержания и неудержания мочи при незаторможенном мочевом пузыре на фоне сохраненного позыва, и от рефлекторного мочеиспускания. В промежутках между этими состояниями больные остаются сухими.

Задержка и затрудненное мочеиспускание обычно сопровождают все формы арефлекторного и смешанного (арефлекторно-неадаптированного) пузыря. В большинстве случаев задержка имеет хронический характер, хотя встречается и острая задержка (травма спинного мозга, острые воспалительные заболевания центральной нервной системы).

В последнем случае острая задержка мочи сочетается в отличие от острой обструктивной уропатии с полной потерей чувства позыва.

У детей хроническая задержка мочи чаще всего развивается на почве поражения крестцового отдела позвоночника и спинного мозга (спинномозговые грыжи, агенезии и дисгенезии крестца и копчика) и реже поражения периферических отделов парасимпатической системы.

Поскольку в этих случаях речь идет о частичном повреждении системы, рефлекторная функция одномоментно полностью не выключается; арефлекторность развивается постепенно, по мере присоединения вторичных нейродистрофических изменений пузыря. В начале, как уже отмечалось, у больных сохраняется даже чувство позыва или его эквивалент.

Жалобы больного ребенка сводятся к невозможности полного опорожнения пузыря, необходимости добавочных усилий для опорожнения, постоянному чувству давления в области пузыря. Отмечается вялая струя мочи даже при надавливании на мочевой пузырь; определяется «опухоль» над лоном. В заключительной стадии присоединяется вторичное недержание мочи и полное исчезновение чувства позыва («паралич мочевого пузыря»).

Хроническая задержка мочи часто сочетается с вторичным поражением почек с соответствующими клиническими проявлениями. В ряде случаев жалобы вторичного характера могут выступать на первый план, особенно при остром пиелонефрите или хронической почечной недостаточности.

Некомпетентность в данном вопросе приводит к частым ошибкам и запоздалой диагностике нейрогенных расстройств. Так в сроки от 1 до 3 лет от начала заболевания был поставлен диагноз и начато лечение только у 17 больных, а в сроки от 5 до 10 лет — у 62, свыше 10 лет — у 17 больных. Поэтому общие симптомы хронической недостаточности почек (сухость во рту, жажда, плохой аппетит, тошнота и рвота, исхудание, отставание в развитии, головные боли и др.) отмечены как первичные жалобы у 48 из 95 наблюдаемых нами больных.

Среди сопутствующих явлений следует отметить нарушение функции кишечника — хроническую задержку стула и недержание кала, которые обычно повторяют симптомы, характерные для заболеваний мочевого пузыря (задержке мочи сопутствует задержка стула и наоборот). Хронические запоры определялись у 14 больных, неудержание и недержание кала — у 24. Обычно тотального недержания кала (особенно плотного) не бывает, менее опасны запоры. Однако диагностическая характеристика изменений функции кишечника имеет большое значение, поскольку при их наличии всегда необходимо тщательно обследовать функцию мочеиспускания. Функционального недержания кала почти никогда не бывает, поэтому данный симптом всегда показывает на органические изменения терминального отдела шинного мозга.

Нарушения двигательной и чувствительной иннервации нижней половины тела, на фоне которых обычно и возникают нейрогенные расстройства мочеиспускания, проявляются снижением всех видов чувствительности и нарушением трофики (пролежни, ожоги, трофические язвы), изменением походки (утиная походка), деформацией голеней и стоп.

Подробнее по теме:  НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий