Тетрада Фалло — это одни из самых распространенных «синих» пороков. Для него характерны следующие 4 компонента: сужение легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Малый круг кровообращения недостаточно обеспечивается кровью, в большой круг через аорту, «сидящую верхом» над дефектом в межжелудочковой перегородке, поступает смешанная кровь — артериальная из левого и венозная in правого желудочков (рис). В связи с сужением легочной артерии и повышенным давлением в аорте правый желудочек гипертрофируется. Между большим кругом кровообращения и легкими развивается коллатеральное кровообращение через бронхиальные, перикардиальиые, эзофатальные и диафрагмальные артерии.

Симптомы тетрады Фалло

Цианоз, иногда заметный сразу после рождения, с возрастом усиливается. Одышка у грудных детей при небольшой физической нагрузке при кормлении. Головные боли, головокружения, обмороки. Нередки приступы цианоза с потерей сознания, судорогами у грудных детей. У детей старшего возраста чаще отмечаются более легкие приступы, во время которых ребенок принимает вынужденное положение— присаживается на корточки или ложится ничком. Как правило, имеют место отставание в физическом развитии, деформация пальцев («барабанные палочки»).

При перкуссии границы сердца расширены преимущественно вправо. Слева от грудины во втором и третьем межреберье выслушивается грубый продолжительный систолический шум. II тон в области легочной артерии ослаблен. Количество эритроцитов в крови часто достигает 6—8 млн. в мм3 (полицитемия), гемоглобина— 20—22 г%. Однако может развиться и анемия, в таком случае цианоз уменьшается. На рентгенограмме тень сердца выглядит в виде «сапожка» из-за приподнятости верхушки и западения в области легочной артерии. На ЭКГ регистрируются правограмма и признаки гипертрофии желудочка. Зондирование сердца указывает на повышенное давление в правом желудочке и низкое в легочной артерии. Ангиокардиография позволяет видеть непоследовательное заполнение контрастным веществом полостей сердца.

Осложнения. Тромбоз мозговых сосудов с развитием гемиплегии, бактериальный эндокардит, относительная анемия.

Лечение тетрады Фалло оперативное в любом возрасте. В раннем возрасте часто делаются операции, корригирующие кровообращение. Радикальные операции дают полное излечение. Однако летальность при них пока еще большая. Без операции до 20 лет выживает не более 8% больных.

Пентада Фалло

Пентада Фалло — порок сердца, при котором кроме компонентов тетрады Фалло (стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка) имеется и дефект межпредсердной перегородки.

Клиническая картина при этом пороке похожа на клинику при тетраде Фалло.

Диагноз уточняется с помощью ангиокардиографии и ангиокардиографии сердца.

Лечение оперативное.

Триадо Фалло

Триадо Фалло — порок, при котором сочетается дефект межпредсердной перегородки, стеноз выходного отдела правого желудочка и гипертрофия его стенки. При небольшом сужении устья легочной артерии порок долгое время не дает выраженных гемодина- мических расстройств.

Недостаток крови в малом круге кровообращения восполняется за счет сброса слева направо через дефект в межпредсердной перегородке. Если сужение легочной артерии значительное, повышается диастолическое давление, правое предсердие плохо опорожняется и сброс крови через дефект в межпредсердной перегородке идет справа налево. В таком случае отмечаются дефицит легочного кровотока и выраженный цианоз.

Клиника. При большом сужении легочной артерии — постоянный цианоз, нередко с малиновым оттенком, одышка. Часто наблюдаются деформация пальцев («барабанные палочки»), деформация грудной клетки («сердечный горб»). Развивается полицитемия. На рентгенограмме правые отделы сердца расширены, легочный рисунок слабо выражен. Систолический шум во втором-четвертом межреберье слева от грудины, II тон на основании ослаблен, I тон на верхушке часто усилен. На ЭКГ — правограмма и признаки гипертрофии правого желудочка.

Осложнения. Недостаточность кровообращения, абсцесс головного мозга, гипоксические кризы.

Лечение оперативное в любом возрасте в зависимости от клинического течения болезни.

Подробнее по теме:  ТЕТРАДА ФАЛЛО

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий