Лейкоз у детей— системное злокачественное заболевание крови, которое может возникать у детей любого возраста.

Причины развития лейкоза у детей

Причины возникновения лейкоза у детей в настоящее время еще полностью не изучены. Вместе с тем к наиболее вероятным причинам возникновения лейкозов у детей относят повышенное солнечное облучение, влияние токсических химических веществ (как в окружающей среде, так и в питании), отягощенную наследственность по предрасположенности к возникновению лейкоза и иммунодефицитных состояний.

Как развивается лейкоз у детей

Проявления лейкоза у детей могут быть разнообразными, и вначале заболевание может скрываться под «маской» многих других болезней.

Так, в начальном периоде лейкоза у детей могут отмечаться ничем не объяснимые предвестники: признаки общей интоксикации (понижение аппетита, повышенная утомляемость, нарушение сна и др.), бледность кожных покровов с очень сильным зудом без конкретной локализации, преходящие и необъяснимые повышения температуры тела, боли в костях и суставах, умеренное увеличение практически всех групп лимфатических узлов. Сочетание и длительность этих проявлений могут быть самыми разнообразными.

Как правило, после длительного периода предвестников заболевания (иногда после периода мнимого благополучия) наступает период полного развития болезни. Проявившиеся раньше симптомы утяжеляются, увеличиваются в размерах лимфатические узлы, печень, селезенка, нарастают боли в костях и суставах, могут отмечаться кожные кровоизлияния, повышение температуры тела и пр.

Решающими для постановки диагноза лейкоз являются специфические изменения в обычном клиническом анализе крови (проявляются только в периоде разгара заболевания) и исследовании костного мозга (проводится в гематологическом отделении детской больницы).

Острый лейкоз у детей является злокачественным генерализованным заболеванием, исчезновения всех признаков которого возможно добиться благодаря современным способам лечения.

Лечение острого лейкоза у детей

Для эффективного лечения острого лейкоза у детей необходимо длительное лечение в специализированных отделениях по специальным программам, которые включают комплекс противолейкозных средств, антибиотики, витамины и пр. На стационарном лечении больные находятся до наступления стойкой или частичной ремиссии, после чего лечение продолжают в домашних условиях под постоянным врачебным контролем.

Классификация лейкозов

Традиционно все лейкозы класифицируются на острые и хронические. Лейкозы, характеризующиеся бластной структурой клеток, относят к острым, а лейкозы, при которых опухолевые клетки созревают до зрелых форм, считают хроническими.

Классификации лейкозов, предложенные в последние годы, в известной мере ориентированы на современную схему кроветворения. А. И. Воробьев, И. Л. Чертков, М. Д. Бриллиант  выделяют следующие основные формы острого лейкоза: миелобластную, миеломонобластную, лимфобластную (2 варианта по Н. С. Кисляк), промиелоцитарную, гистомонобластную, плазмобластную, мегакариобластную, эритромиелоз и недифференцируемый лейкоз. В общих чертах эти классификация не отличается от международной. Среди хронических лейкозов рассматривают миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический эритромиелоз и другие формы.

В детском возрасте в преобладающем большинстве случаев лейкозы являются острыми. Цитологически они чаще соответствуют лимфобластной форме. Хронические миелоидные лейкозы у детей составляют 4-5% от общего числа случаев этого заболевания. Хронические лимфолейкозы у детей являются большой редкостью.

Острый лейкоз у детей

Острый лейкоз у детей чаще наблюдаются в первые 5 лет жизни. Представление о том, что это заболевание начинается внезапно, в настоящее время отвергнуто. У многих больных задолго до появления выраженных симптомов болезни обращают на себя внимание вялость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, бледность и повышение температуры.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза: в начальном периоде могут быть боли в суставах, кровоизлияния, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Проявления лейкоза в периоде разгара заболевания разнообразны и охватывают почти все важнейшие системы организма. Однако основной симптомокомплекс очерчен ярко и складывается из признаков выраженной интоксикации организма (повышения температуры, тахикардии, слабости), геморрагических проявлений, анемии, язвенно-некротических поражений слизистой полости рта, увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки, изменений в костной системе, а главное — неуклонного прогрессирования всего патологического процесса.

Симптомокомплекс увеличения печени, селезенки, лимфатических узлов считается наиболее типичным для острого лейкоза у детей. В отдельных случаях печень и селезенка могут достигать огромных размеров. Увеличенные лимфатические узлы при лейкозе обычно безболезненны, эластической консистенции, реже уплотнены и спаяны с окружающими тканями. Иногда развивается синдром Микулича — лейкемическая инфильтрация слюнных и слезных желез. Характерной особенностью заболевания в детском возрасте являются опухолевые формы острого лейкоза, особенно такие, при которых наряду с увеличением периферических лимфатических узлов вовлекаются узлы средостения.

Лечение острого лейкоза

При современных методах лечения острого лейкоза более чем у 85—90% больных детей развиваются ремиссии, при которых наступает частичное или полное обратное развитие симптомов заболевания. Ремиссии Чаще возникают при лимфобластном лейкозе.

Наиболее эффективной является комплексная система лечения острого лейкоза, включающая кортикостероидные гормоны, антиметаболиты, антибиотики, препараты крови и гемостатические средства. Из гормональных препаратов при остром лейкозе чаще используется преднизолон в дозе 1—3 мг на кг веса тела в сутки.

6-меркаптопурин (пуринетол) принадлежит к группе пуриновых антиметаболитов. Общепринятой дозой пуринетола является 2- 2,5 міна кг веса тела в сутки. Однако если в течение 2—3 недель не удается получить улучшения, то на короткий срок суточная доза может быть увеличена до 4—5 мг на кг веса.

Метотрексат (антагонист фолиевой кислоты) является препаратом, оказывающим лечебный эффект при нейролейкемиях. Назначается внутрь по 1,25—5 мг (0,1—0,2 мг на кг веса тела) в сутки в 2 приема, эндолюмбально в возрастающих дозах от 0,05 до 0,3 мг на кг веса тела 1 раз в 2—3—5 дней.

Из алкалоидов барвинка при остром лейкозе чаще применяют винкристин (онковин). Препарат вводится внутривенно 1 раз в неделю по 0,05—0,15 мг на кг веса тела ребенка. Особенно эффективен при лечении острого лимфобластного лейкоза.

Циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан) относится к группе алкилирующих соединений, вызывает ремиссии при остром лимфобластном лейкозе у детей, назначается внутривенно и внутримышечно в дозе 1—7,5 мг на кг веса тела.

Из других препаратов при остром лейкозе применяют антибиотики (рубомицин, дауномицин), цитозин-арабинозид, l -аспарагиназу, метил-ГАГ и др.

 

При лейкопении, вызванной цитостатиками, показаны препараты, стимулирующие лейкопоэз (лейковорин, лейкоген, метилурацил и др.).

В последние годы для усиления противолейкозного действия препаратов используют комплексные схемы лечения острого лейкоза: ВАМП (винбластин аминоптерин (метотрексат), 6-меркаптопурин, преднизолон), ПОМП (преднизолон, онковин, метотрексат, пуринетол), ВАМП-терапия при лимфобластном лейкозе состоит из 5 десятидневных курсов с интервалами в 10 дней. В программе ПОМП продолжительность курса — 5 дней, перерыв — 5—7 дней. После 1-го курса исключают онковин (винкристин), и лечение повторяют п течение 12-14 месяцев. По схеме ЦАМП вместо винкристина используют циклофосфан. Такое прерывистое, комбинированное, циклическое лечение обеспечивает наибольшую длительность ремиссий.

Современная система лечения острого лейкоза включает: индукцию полной ремиссии, консолидацию ремиссии, поддерживающее лечение и реиндукцию ремиссии. При остром лимфобластном лейкозе индукция осуществляется с помощью комбинации винкристина и преднизолона, схемы ВАМП, преднизона + винкристина + рубомицнна; преднизона + винкристина + 1-аспарагиназы и др. Консолидация проводится в виде 2—3 курсов по одной из схем или назначается метотрексат. Поддерживающее лечение включает 3—6-недельпые курсы 6-меркаптопурина и метотрексата или одного метотрексата и т. д. Реиндукцин проводится 1 раз в 3—6 месяцев по схемам индукции ремиссии.

При остром миелобластном лейкозе для индукции ремиссии предложены многочисленные схемы: ВАМП, ЦАМП, цитозии-арабинозид+ +тиогуаиин; циклофосфан + цитозина рабинозид+ винкристин + преднизон и др. Консолидация обычно не проводится. Поддерживающее лечение осуществляется с помощью цитозин-арабинозида или других препаратов, оказавшихся эффективными. Реиндукции из-за непродолжительности ремиссии не требуется.

В последние годы в лечении острого лейкоза стали применять методы мобилизации иммунных сил организма (трансплантации костного мозга, лимфатической ткани, иммунотерапию), синхронизирующую терапию, основанную па анализе чувствительности различных фаз мнто- тического цикла лейкозных клеток к лекарственным препаратам (Ю. И. Лорие и соавт.; Л. Г. Ковалева, Г. И. Козинец).

Хронический лейкоз у детей

Из форм хронического лейкоза у детей встречается только миелолейкоз, который характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых. В раннем возрасте хронический миелолейкоз имеет черты сходства с острым лейкозом.

Симптомы хронического лейкоза у детей

У детей моложе 3 лет симптомы хронического лейкоза (миелолейкоза) выражаются в  повышениии температуры, аллергическими сыпями, эритемах, инфильтратами кожи, увеличением лимфатических узлов. Частым симптомом хронического лейкоза является болезненность при надавливании в области грудины и ребер. Основное место в клинической картине хронического миелолейкоза у детей в периоде разгара заболевания занимают анемия, гепато- и спленомегалия, симптомы геморрагического диатеза.

В периферической крови обычно отмечаются гиперлейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение процентного содержания миелоцитов и метамиелоцитов (до 20—50%). Количество миелобластов обычно невелико (до 10%). У маленьких детей чаще бывает более высокое содержание незрелых гранулоцитов (миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов). Кроме того, у них довольно рано развивается тромбоцитопения. Анемия носит нормоцитарный, нормохромный характер. Картина костного мозга характеризуется богатым клеточным составом с преобладанием гранулоцитов в различных фазах развития. Количество эритробластов снижено. Мегакариоцитарный росток может быть нормальным.

Главной причиной смерти при хроническом лейкозе является геморрагический диатез, анемия, прогрессирующее истощение, септические осложнения. Нередко последним этапом заболевания является развитие бластного криза.

Лечение хронического лейкоза

На ранних этапах болезни у старших детей некоторые гематологи рекомендуют лечении хронического лейкоза ограничиваться общеукрепляющей терапией. Учитывая относительно «спокойное» действие миелосана, в последнее время ставится вопрос о более раннем лечении хронического миелолейкоза.

Из химиопрепаратов наиболее эффективны миелосан (милеран) от 1 мг до 5 мг в сутки в зависимости от возраста ребенка, степени лейкоцитоза, размеров печени, селезенки и миелобромол в дозе 250 мг на 50 кг веса тела в сутки. Из других препаратов применяется допан (по 0,1 мг на 1 кг веса тела 1 раз в 5 дней).

 

Он показан при развитии рефрактерности к указанным медикаментам при небольшом лейкоцитозе (40 000—50 000). В лечении хронического лейкоза применяют также митомицин С, аурантин, радиоактивный фосфор, рентгенотерапию, иммунотерапию. Лечение бластного криза проводится по законам терапии острого лейкоза (6-меркаптопурин, преднизолон, переливания эритроцитной массы и др.).

Подробнее по теме:  ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий