Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...

Круг аномалий структуры почек значительно расширился в последние два десятилетия. В прошлом к этой категории аномалий относили только гипоплазию и кистозные заболевания почек, а в настоящее время известен ряд врожденных, зачастую носящих наследственный характер, дисплазий нефронов,

протекающих нередко в сочетании с аномалиями развития других органов. Наконец, вполне справедливо включение в состав аномалий структуры почек дефектов ферментных систем канальцевых клеток почек.

Обычно описывается и аплазия почки одно- и двусторонняя. Принято считать, что аплазия отличается от агенезии наличием рудимента почечной ткани в поясничной области, существованием элементов канальцев без клубочков (агломерулярная почка) или кисты с включением островков клубочков, канальцев (мультикистозная почка). Практически аплазия имеет значение только во втором варианте. Иначе обстоит с гипоплазией ночки. Гипоплазия встречается в одном случае на 1000 вскритий. Чаще гипоплазия бывает односторонней. Двусторонняя может протекать без признаков почечной недостаточности лишь в тех случаях, в которых она умеренно выражена, не сопровождается дисплазией или же другой аномалией развития, в частности, относящейся к мочеточнику.

Прежнее представление о возможности деления гипоплазированной почки на два вида: рудиментарную и карликовую, следует пересмотреть. Рудиментарная — это та же агенезия, карликовая — выраженная форма гипоплазии. Мы отдаем предпочтение делению на выраженную и на маловыраженную гипоплазию, на гипоплазию с дисплазией или без нее.

При обычной гипоплазии (без дисплазии) почка отличается от нормальной размерами, уменьшением количества нефронов соответственно степени дисплазии. Форма почечной лоханки и чашечек обычно сохранена. Имеется определенная пропорция между ними и толщиной паренхимы. Однако в ряде случаев размеры лоханки очень малы. Наблюдаются случаи с изменением контуров лоханочно-чашечной системы по типу того, как это бывает при удвоении почечной лоханки в ее верхнем отделе. Поскольку гипоплазия является, как и другие виды аномалии, причиной, предрасполагающей к присоединению хронического пиелонефрита (особенно при сочетанной дисплазии или нарушении функции мочеточника, например, при пузырно-мочеточниковом рефлюксе), в клинике могут возникнуть условия, при которых трудно определить идет ли речь о гипоплазии, или же о вторичном сморщивании вследствие пиелонефрита или атрофии, связанной с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Для дифференциальной диагностики со сморщенной пиелонефротической почкой может иметь значение вычисление кортико-ренального индекса. При хроническом пиелонефрите лоханка пропорционально увеличена в связи с истончением ободка паренхимы. Однако это относительный признак. В конечном итоге пиелонефрит всегда осложняет эти процессы.

При выраженной двусторонней дисплазии признаки почечной недостаточности наступают рано. Rubenstein с сотрудниками на 2453 случаев секции выявил двустороннюю гипоплазию в 55 случаев, причем в 16 она была резко выражена. Эти данные присущи в 90% случаев детям, погибшим в возрасте до одного года. Имелись частые сочетанные аномалии со стороны сердечнососудистого и пищеварительного аппаратов. При умеренно выраженной гипоплазии патологические отклонения могут полностью отсутствовать и аномалия является случайной находкой. Односторонняя гипоплазия, не осложненная пиелонефритом, может протекать бессимптомно. Сомнительно, приводит ли она (без пиелонефрита) к возникновению нефрогенной гипертонии.

Из различных видов гипоплазии, сочетанной с дисплазией, следует упомянуть о следующих более часто встречающихся. Олигонефроническая гипоплазия характеризуется меньшим количеством нефронов на единицу паренхимы. В то же время диаметр клубочков и канальцев увеличен, часто имеется фиброз интерстициальной ткани. Так как почки в целом уменьшены в размерах, а нефронов еще меньше, попятно, что клинические проявления возникают рано: в первые недели или месяцы жизни отмечаются рвоты, острая дегидратация, повышение температуры. Концентрационная способность почки нарушена. Ребенок отстает в развитии. Прогрессирует почечная недостаточность. Летальный исход наступает примерно к 15 годам. Прогрессированию почечной недостаточности способствуют присоединение пиелонефрита с возникновением более выраженных изменений со стороны интерстиция почки и растущие потребности организма, с которыми почки не в состоянии справиться.

Подробнее по теме:  ГИПОПЛАЗИЯ

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:

// data-matched-content-ui-type="image_card_sidebyside"

Добавить комментарий