Большую группу наследственных нефропатий составляют так называемые тубулопатии. Отклонения в функции канальцев при этих заболеваниях связаны с наследственно обусловленными нарушениями в энзимных системах канальцевого эпителия (канальцевые энзимопатии).

Фосфат-диабет (синдром де Тони — Дебре — Фанкони, витамин-D-резистентный рахит). Заболевание связано с нарушением всасывания фосфатов в проксимальных канальцах. Предполагается, что оно встречается с частотой 1 і 25000. Тип наследования рецессивный.

Симптомы фосфат-диабета

Наиболее характерными признаками фосфат-диабета являются деформации костей и низкий рост у старших детей. Мышечный тонус остается нормальным. Рентгенологически имеются изменения, характерные для рахита. Содержание фосфора в сыворотке крови снижено, уровень калия нормальный или несколько снижен. Активность щелочной фосфатазы в большинстве случаев оказывается повышенной. Гипофосфатемия плохо поддается лечению.

Прогноз при более раннем проявлении болезни обычно лучший, чем при позднем ее развитии.

Лечение фосфат-диабета у детей

При лечении фосфат-диабета у детей назначают витамин D в дозе 25—50 тыс. ед. в сутки, препаратами кальция и фосфора удается затормозить патологические процессы в костях.

Подробнее по теме:  ДИАБЕТ

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий