Содержание статьи

Анемия у детей — патологическое состояние организма, характеризующееся снижением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Причины, вызывающие анемию, многообразны, но могут быть объединены в три большие группы.

Причины анемии у детей

I. Анемии, вызванные усиленным разрушением эритроцитов (гемолитические). Гемолиз может быть обусловлен:

  • внутриэритроцитарными причинами — внутренним дефектом эритроцитов, который, как правило, является наследственным. Часть из них связана с аномалиями гемоглобина (гемоглобинопатии), другие — с нарушением формы эритроцитов (наследственный сфероцитоз, овалоцитоз и др.), третьи — с ферментативными аномалиями эритроцитов, проявляющимися, главным образом, под воздействием некоторых лекарств или других веществ;
  • внеэритроцитарными причинами. Обычно это приобретенные анемии, возникающие при появлении в крови агрессивных по отношению к эритроцитам факторов. Выделяют изоиммунные анемии, обусловленные антителами, полученными плодом от матери (резус-конфликты и др.) или реципиентом от донора (при переливании крови), и аутоиммунные, при которых в организме вырабатываются антитела, направленные против эритроцитов больного.

Разрушение эритроцитов может быть также обусловлено токсическими веществами, инфекционными факторами (микробами, их токсинами, вирусами) и внутриэритроцитарными паразитами (плазмодием малярии).

II. Анемии, возникающие в результате снижения интенсивности эритропоэза. Они развиваются при дефиците веществ; необходимых для формирования эритроцитов (железа, витамина B12, фолиевой кислоты, белков, реже при дефиците меди, кобальта).

Особенно резко нарушается эритропоэз при гипоплазии и аплазии костного мозга, в основе которых лежит потеря способности костномозговых клеток к пролиферации и дифференцировке. Эти нарушения могут быть наследственными и приобретенными, вызванными воздействием лекарств, химическими веществами, радиацией.

III. Анемии, вызванные выходом эритроцитов из циркуляторного русла при острых и хронических кровопотерях. Особенностью этих анемий является потеря организмом вместе с эритроцитами и железа.

Степени анемии у детей

По содержанию гемоглобина и эритроцитов анемии у детей делятся на 3 степени тяжести.

  1. Легкая анемия. Для анемии 1 степени у ребенка количество эритроцитов в крови не менее 3-1012/л, гемоглобина 90—110 г/л.
  2. Средней тяжести. Для анемии 2 степени у ребенка количество эритроцитов в крови в пределах 2,5-1012/л— 3-1012/л, гемоглобина в пределах 70—90 г/л.
  3. Тяжелая анемия. Анемия 3 степени у ребенка диагностируется при содержании эритроцитов меньше 2,5-1012/л, гемоглобина менее 70 г/л.

Функциональное состояние эритропоэза можно оценить по количеству ретикулоцитов, в соответствии с которым анемии делятся на:

  • регенераторные — количество ретикулоцитов свыше 5%о;
  • гиперрегенераторные —ретикулоцитоз более 50%о;
  • в) гипо- и арегенераторные — количество ретикулоцитов ниже 5%о или ретикулоциты полностью отсутствуют в периферической крови.

В зависимости от величины цветового показателя все анемии делятся на три группы:

  1. нормохромные, при которых цветовой показатель в пределах 0,8—1,0;
  2. гипохромные — цветовой показатель ниже 0,8;
  3. гиперхромные — цветовой показатель выше – 1,0.

Железодефицитная анемия у детей

Среди многообразных форм анемии y детей раннего возраста наиболее часто встречаются железодефицитные анемии, которые характеризуются уменьшением количества эритроцитов гемоглобина, снижением средней концентрации гемоглобина в одном эритроците, снижением содержания сывороточного железа и повышением железосвязывающей способности сыворотки.

Здоровый доношенный ребенок в первые месяцы жизни использует запасы железа, имеющиеся в организме, но уже с 3—4-месячного возраста этих запасов становится недостаточно и для нормального осуществления обмена железа он должен ежедневно получать с пищей 8 мг, а с 3 лет 12—15 мг железа.

Усваивается из пищи только около 10% железа, причем на всасывание железа влияет не только содержание его в пище, но и вид пищи (лучше всего железо усваивается из рыбы, куриного мяса, сои — до 20—22%). Улучшает всасывание железа присутствие в пище витамина С, достаточное содержание животного белка, микроэлементов (медь, кобальт, фтор и др.), ухудшают — соли кальция, фосфора, фитин, тетрациклины. Хорошо усваиваются комплексы двухвалентного закисного железа с аминокислотами, пептидами. Соли трехвалентного железа почти не всасываются.

Всасывание железа идет в основном в двенадцатиперстной и в верхнем отделе тонкой кишки. Вначале происходит активный захват двухвалентного железа ферментами слизистой оболочки кишечника и транспортировка его внутрь клетки, а затем уже железо попадает в кровь.

Дефицит железа в организме ребенка возникает при недостаточном его накоплении в «депо», которое создается в период внутриутробного развития и пополняется затем за счет железа, поступающего с пищей. У недоношенных детей, у детей, матери которых имели анемию в период беременности, запасы железа в организме снижены.

Нарушение всасывания железа в кишечнике наблюдается при получении бедной железом пищи, неблагоприятном сочетании пищевых ингредиентов, заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

Недостаток железа может возникнуть также при повышенной его потребности и избыточных потерях.

Симптомы железодефицитной анемии у детей

Клиническая картина анемии характеризуется появлением бледности кожи и слизистых, раздражительности, повышенной утомляемости, слабости, снижения аппетита. Может быть небольшое увеличение печени и селезенки. Тахикардия, хлопающий 1 тон и функциональный систолический шум на верхушке, в точке Боткина.

Диагностирование железодефицитной анемии у ребенка

Диагноз железодефицитной анемии ставится с учетом следующих лабораторных данных: снижение уровня гемоглобина до 110 г/л и ниже. Снижение уровня сывороточного железа ниже 14,3 мкмоль/л, повышение железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л.

Лечение железодефицитной анемии

Лечение железодефицитных анемий у детей предусматривает организацию правильного режима, достаточное пребывание ребенка на свежем воздухе, массаж, гимнастику, рациональное, сбалансированное питание с включением продуктов, богатых витаминами и железом.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение препаратов железа и ряда витаминов. При легких и среднетяжелых формах анемий препараты железа дают внутрь, при тяжелых формах их можно назначить парентерально.

Чтобы препараты железа лучше усваивались и меньше раздражали слизистую желудочно-кишечного тракта, их рекомендуется принимать через час после еды.

Курс лечения препаратами железа должен быть длительным (3—4 недели), до достижения отчетливого терапевтического эффекта. После ликвидации железодефицитной анемии детям раннего возраста в течение 2—З мес назначают профилактические дозы препаратов железа.

Для лучшего всасывания железа рекомендуется принимать его в сочетании с аскорбиновой кислотой, препаратами меди, сорбитом и др. Не следует запивать прием железа молоком, кофе, неразбавленными фруктовыми соками, гак как в этих продуктах содержится кальций, фосфор, которые образуют с железом комплексы, выпадающие в осадок.

При плохой переносимости препарата целесообразно заменить его другим и начинать прием с малых доз, постепенно их повышая.

При лечении тяжелых железодефицитных анемий препараты железа иногда назначаются парентерально. Показанием к такому назначению является невозможность приема препаратов железа внутрь (язвенная болезнь, непереносимость, синдром мальабсорбции и др.) или отсутствие при этом достаточного эффекта.

Питание при анемии у детей

В зависимости от содержания железа пищевые продукты делятся на «богатые», содержащие 5 мг железа в 100 г продукта (печень, толокно, желток), «умеренно богатые»— 1—4,5 мг (куриное мясо, говядина, икра кетовая, крупа овсяная, пшеничная, гречневая, яблоки) и «бедные» — менее 1 мг (морковь, клубника, молоко). Всасывание железа во многом зависит от его формы (ионное, коллоидное, диссоциированное) и от других ингредиентов пищи. Лучше всего железо усваивается из куриного мяса, рыбы, сои.

В12-фолиево-дефицитные анемии

Фолиевая кислота — необходимый фактор для нормального процесса кроветворения. При ее дефиците нарушается эритро-, грануло- и тромбопоэз, синтез белка, происходит задержка нормального созревания клеток и может развиться мегалобластическая анемия.

Эритропоэз – процесс образования эритроцитов (красных кровяных телец).
Гранулопоэз – процесс образования гранулоцитов (лейкоциты, белые клетки крови).
Тромбопоэз – процесс образования тромбоцитов
Все вышеперечисленные процессы протекают в кроветворной ткани красного костного мозга.

В организм фолиевая кислота поступает с пищей, а также синтезируется микрофлорой кишечника.

Существует тесное взаимодействие между витаминами В6, B12 и фолиевой кислотой. Витамин B12 поступает в организм с пищей и синтезируется кишечной флорой. Для усвоения из пищи необходимо его отщепление от белков, происходящее под влиянием соляной кислоты желудочного сока или щелочной среды кишечника. Для всасывания в кишечнике витамин В12должен соединиться с внутренним фактором Кастла, образующимся в желудке. Всосавшись, он транспортируется в ткани в виде соединения со специальными белками плазмы — транскобаламинами. Депонируется в печени.

При дефиците витамина B12 нарушается синтез ДНК, замедляются процессы созревания гемопоэтических клеток, в результате чего также возникает мегалобластический тип кроветворения.

Недостаток фолиевой кислоты возникает при желудочно-кишечных заболеваниях, целиакии, тяжелых инфекционных заболеваниях (сепсисе, пневмонии и др.).

Дефицит витамина B12 в организме ребенка образуется или при недостатке внутреннего фактора (ведущего к развитию пернициозной анемии), или в результате нарушения всасывания из-за длительных кишечных инфекций, глистной инвазии (дифиллоботриозе), или при недостаточности транскобаламина II, в результате которого витамин В12 после всасывания в кишечнике может транспортироваться кровью к органам и тканям.

Симптомы B12-фолиево-дефицитных анемий

Клиническая картина характеризуется бледностью кожи с желтушным оттенком, глосситом, умеренной гепатомегалией. В анализе крови анемия гиперхромная, мегалобластическая.

Лечение B12-фолиево-дефицитных анемий

Лечение включает устранение причины, вызвавшей недостаточность витамина B12 и фолиевои кислоты (лечение желудочно-кишечных заболеваний, дегельментизация и пр.), назначение фолиевои кислоты и витамина B12.

Гипопластические и апластические анемии у детей

Различают идиопатические анемии и анемии с известной этиологией, развившиеся в результате вредных воздействий различных факторов (физических — ионизирующая радиация; химических— лекарственные препараты; алиментарно-токсические и др.).

Симптомы гипопластических и апластических анемий

Клиническая картина: бледность кожных покровов, нарастающая астения, появление симптомов кровоточивости. Возможна гепатомегалия.

Анемия носит нормохромный, гипорегенераторный или арегенераторный характер. Сопровождается развитием лейкопении, тромбоцитопении.

Лечение анемии у детей

Комплексная терапия, включающая стероидные гормональные препараты, трансфузии крови, ее компонентов, комплексы витаминов (С, В2, В6, B12, фолиевая кислота), анаболические гормоны.

Глюкокортикоидные препараты  положительно влияют на костномозговое кроветворение, уменьшают явления кровоточивости, подавляют выработку антител.

Постгеморрагическая анемия

Постгеморрагическая анемия (анемия на почве кровопотери) бывает острой и хронической и может быть обусловлены различными причинами (травмы, язвенная болезнь, полипоз, геморрагические диатезы и др.).

Клиника постгеморрагических анемий зависит от величины и скорости кровопотери, возраста больного, этиологического фактора. При массивном кровотечении может развиться шок. При острой постгеморрагической анемии выделяют рефлекторно-сосудистую фазу компенсации, гидремическую фазу компенсации и фазу костномозговой компенсации. Анемия в связи с кровопотерей выявляется не сразу. Самый ранний гематологический признак заболевания — рост числа тромбоцитов и нейтрофильный лейкоцитоз. Симптомы прогрессирующей анемии (равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина) возникают на 2—3-й день после кровопотери в гидремическую фазу. На 5— 7-й день, в фазу костномозговой компенсации, развивается ретикулоцитоз, свидетельствующий о повышенной эритропоэтической активности костного мозга.

 

Картина крови при хронических постгеморрагических анемиях носит железодефицитный характер и протекает с уменьшением цветного показателя, микроцитозом, гипохромией эритроцитов, снижением уровня сывороточного железа. Число лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы.

Лечение постгеморрагической анемии

Лечение постгеморрагической анемии заключается в остановке кровотечения, ликвидации симптомов шока (переливание крови, плазмы, кровозаменяющих жидкостей). Показано применение препаратов железа.

Приобретенные гемолитические анемии

Большинство приобретенных гемолитических анемий носит аутоиммунный характер. Причиной иммунизации могут быть перенесенные инфекционные заболевания (грипп, пневмония, мононуклеоз и др.), в результате чего образуются аутоантитела, обладающие специфическими агглютинирующими свойствами по отношению к эритроцитам.

Вторично усиливается эритрофагоцитарная активность ретикуло-гистиоцитарной системы (особенно селезенки). Приобретенные гемолитические анемии нередко сочетаются с другими формами аутоиммунной патологии: коллагенозами, тромбоцитопенической пурпурой и др. Кроме того, они развиваются при таких заболеваниях, как лимфогранулематоз, цирроз печени, дермоидные кисты, тератомы яичников и др.

Симптомы приобретенных гемолитических анемий

Аутоиммунные гемолитические анемии могут выявляться в любом возрасте (чаще у старших детей). Течение болезни различное. Отмечаются снижение аппетита, возбуждение или сонливость, субфебрильная температура, одышка, сердцебиения, головная боль. Желтуха и увеличение количества билирубина являются менее значительными, чем при врожденных гемолитических анемиях. Иногда единственным симптомом заболевания является бледность кожных покровов. Селезенка и печень обычно несколько увеличены.

 

Картина крови дает большие колебания. Во время усиленного гемолиза развиваются тяжелая анемия (до 1 млн. эритроцитов), анизоцитоэ, полихроматофилия, ретикулоцитоз, эритронормобластоз. Число тромбоцитов непостоянно. Осмотическая стойкость нормальная, слегка пониженная или повышенная. Для диагноза приобретенной анемии важно обнаружение антиэритроцитарных антител при помощи проб Кумбса. Костномозговой пунктат имеет картину интенсивной эритроиормобла- стнческой реакции.

Прогноз заболевания в последнее время значительно улучшился благодаря применению гормональных препаратов.

Лечение. Назначаются кортикостероидные гормоны (преднизолон в начальной суточной дозе 1,5—2,5 мг на 1 кг веса). Условием эффективности гормональной терапии помимо достаточной дозировки является ее длительность. Гемотерапия требует большой осторожности и тщательного подбора крови (эритроцитной массы) на основе непрямой пробы Кумбса. Эффективность спленэктомии сомнительна.

Врожденная (семейная) сфероцитарная гемолитическая анемия

Врожденная (семейная) сфероцитарная гемолитическая анемия (сокращенно – сфероцитоз,   микросфероцитоз). Анемические состояния, при которых процессы кроворазрушения (гемолиза) преобладают над процессами кроветворения, получили название гемолитических анемий.

Средняя длительность жизни эритроцитов при гемолитических анемиях короче нормальной (то есть меньше 100—120 дней). Выделяют: 1) врожденные (наследственные) и 2) приобретенные гемолитические симптомокомплексы.

Врожденная (семейная) сфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара, микросфероцитоз) относится к эритроцитопатиям, наследуемым по аутосомно-доминантному типу. В основе заболевания лежит малоизученная ферментная недостаточность эритроцитов, приводящая к расстройству внутриклеточного метаболизма углеводов, липидов, электролитов, нарушению рееннтеза АТФ. В сфероцитах-эритроцитах понижено содержание гидрофильных коллоидов, солей калия, липоидного фосфора. Врожденная неполноценность эритроцитов сопровождается понижением их осмотической стойкости, ведущей через стадию сфероцитоза к ускоренному разрушению эритроцитов в селезенке.

Клиника. Болезнь может выявляться у детей разного возраста, начиная с периода новорожденности. Встречаются случаи со скрытым течением, которые диагностируются в более позднем периоде жизни. Клинические симптомы заболевания очень разнообразны. Течение болезни циклическое и характеризуется чередованием кризов и ремиссий. Обострению обычно предшествуют различные экзогенные факторы: интеркуррентные инфекции, травмы и пр.

Наиболее ранним и характерным признаком микросфероцитоза является желтуха. Она меняется в своей интенсивности, усиливаясь в периоды гемолитических кризов. В дальнейшем появляются анемия и спленомегалия. Печень увеличивается в меньшей степени. Желтуха, анемия, спленомегалия — классическая клиническая триада при сфероцитарной анемии. При раннем появлении заболевания наблюдается отставание общего развития ребенка (спленогенный инфантилизм). Могут присоединяться симптомы, связанные с анемизацией больного: адинамия, вялость, головокружение, сердцебиение и др. Иногда гемолитическая анемия осложняется желчнокаменной болезнью с клинической картиной ангиохолецистита и паренхиматозного гепатита. У некоторых больных выявляются диспластические черты в строении скелета: башенный череп, гипертелоризм, готическое нёбо, полидактилия и др. К редким симптомам у детей следует отнести трофические язвы голеней.

Картина крови характеризуется следующей триадой: 1) микросфероцитозом; 2) ретикулоцитозом; 3) понижением осмотической резистентности эритроцитов (мин. 0,60 0,70 вместо 0,48 в норме, макс. 0,40 против 0,32% NaCI в норме). Вопрос об истинном микроцитозе при сфероцитарной анемии в последнее время оспаривается некоторыми гематологами. При бессимптомном течении заболевания количество эритроцитов и гемоглобина остается нормальным. В случаях хронического течения анемия носит доброкачественный, нормоцитариый характер. Во время гемолитических кризов число эритроцитов может катастрофически падать (до 2 млн. и ниже).

В пунктате костного мозга при микросфороцитозе обнаруживается интенсивная реакция эритронормобластического типа. При частых кризах могут быть временная аплазия или гипоплазия костного мозга. В сыворотке крови увеличено содержание непрямого билирубина, в моче—уробилиногена при отрицательной реакции на билирубин. В периоде новорожденности при высоком уровне непрямого билирубина может появиться угроза развития ядерной желтухи.

Рентгеновское исследование черепа выявляет расширение спонгиозного слоя кости. В некоторых случаях виден полосатый рисунок костных пластинок свода черепа.

Лечение врожденного сфероцитоза зависит от возраста больного и выраженности симптомов заболевания. У новорожденных при угрозе ядерной желтухи показано заменное переливание крови. При гемолитических кризах у старших детей назначаются гемотраисфузии, гормональные препараты. Единственно эффективный метод лечения врожденного сфероцитоза — спленэктомия, показаниями для которой являются хроническая анемия, частые гемолитические и апластическне кризы, появление осложнения заболевания.

Железорефрактерные сидероахрестические анемии

Железорефрактерные сидероахрестические анемии — заболевания, при которых нарушается утилизация железа для синтеза гема в связи с теми или иными дефектами ферментативных систем эритроцитов. При этом заболевании отмечается понижение уровня ферментов,

участвующих в синтезе дельта-аминолевулиновой кислоты, порфиринов, а также в синтезе гемоглобина на этапе включения железа в молекулу гема. Встречаются врожденные (наследственные) и приобретенные анемии (при эндо- и экзогенных интоксикациях, системных заболеваниях крови и т. д.).

Клиника. Важную роль в диагностике заболевания играет сочетание гипохромной анемии с высоким уровнем железа в плазме. Характерны также повышение содержания сидеробластов в костном мозге и рефрактерность к лечению препаратами железа. Степень анемии обычно невелика, число ретикулоцитов, как правило, в пределах нормы.

 

В лечении больных применяют большие дозы витамина В6 (внутримышечно и внутрь) в комбинации с витамином В12, так как существует мнение, что пиридоксаль фосфат участвует в качестве кофермента в синтезе порфиринов (в I фазе). В результате сочетанного лечения снижается уровень сывороточного железа, улучшаются показатели красной крови. При анемии, осложненной гемосидерозом, эффективен десферриоксиамин, усиливающий выведение железа из тканей.

Приобретенные гипо-, апластические анемии у детей

Приобретенные гипо-, апластические анемии у детей могут развиться при различных общих заболеваниях организма, эндогенных интоксикациях, под влиянием физических факторов (ионизирующее излучение), лекарственных веществ и химических соединений.

К лекарственным веществам, действующим спорадически депрессивно на гемопоэз, относятся хлормицетин (левомицетин), стрептомицин, сульфаниламиды, препараты мышьяка, золота, некоторые антигистаминные средства и т. д. Гипо-, апластические состояния кроветворения лекарственного происхождения обусловлены либо передозировкой вещества, либо особой чувствительностью больного к обычным дозам препарата. Токсическое влияние на гемопоэз оказывают некоторые красители, лаки, растворители красок, дезинсекционные средства и др. Гипо-, апластический симптомокомплекс может развиться на почве аутоиммунных механизмов. Описана панцитопения при гриппе, пневмониях, ревматизме, диссеминированном туберкулезе, у новорожденных — при врожденном сифилисе, токсоплазмозе, генерализованном мегалоцитозе и т, д. В ряде случаев этиологический фактор аплазии остается неясным (генуинная, идиопатическая аплазия).

 

Симптомы заболевания

Заболевание начинается незаметно. К ранним симптомам относятся нарастающая слабость, утомляемость, анорексия, бледность кожных покровов. Довольно рано появляются признаки геморрагического диатеза (носовые, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния под кожу). Реже в связи с гранулоцитопенией возникают септические и некротические осложнения.

Подробнее по теме:  АНЕМИЯ

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:


Добавить комментарий