Home Заболевание мочеполовой системы Хромосомные аномалии мужских половых желез
Заболевание мочеполовой системы
PDF Печать E-mail

Хромосомные аномалии мужских половых желез

На современном уровне генетических исследований выделены три основных заболевания мужских половых желез хромосомного генеза: болезнь Клайнфельтера, синдром Тернера и истинный гермафродитизм.

Болезнь Клайнфельтера

Болезнь Клайнфельтера развивается вследствие хромосомной аномалии, которая заключается в наличии дополнительной женской хромосомы X. Кариотип XXV, генетический пол женский.

Симптомы болезни Клайнфельтера

Выделяются две основные клинические формы болезни Клайнфельтера: эндоморфная и экзоморфная. Для эндоморфной формы болезни Клайнфельтера характерно:

  • Половые органы развиты нормально;
  • Присутствуют вторичные половые признаки;
  • Отставание в росте по сравнению со сверстниками;
  • Присутствует геникомастия (геникомастия - увеличение грудных желез у мужчин).

Для экзоморфной формы болезни Клайнфельтера характерно:

  • Тип телосложения - евнухоидное;
  • Высокий рост;
  • Половые органы недоразвиты (половой член малый, яички небольшого размера, плотные);
  • Вторичные половые признаки либо недоразвиты, либо отсутствуют;
  • Простата малых размеров.

Дифференциальная диагностика с ложным синдромом Клайнфельтера и синдромом Дель-Кастилло.

Ложный синдром Клайнфельтера характеризуется отрицательным половым хроматином и развивается как результат перенесенного орхита во внеутробной жизни. По нашим наблюдениям, синдром Клайнфельтера чаще всего развивается на почве паротического орхита.

В отличие от синдрома Дель-Кастилло для болезни Клайнфельтера характерны женский генетический пол, гинекомастия. Гистологически при синдроме Дель-Кастилло отсутствует гиалинизация мембран канальцев при наличии нормальных клеток Лейдига, Сертоли и полном отсутствии герминативного эпителия.

Лечение болезни Клайнфельтера у детей

Лечение болезни Клайнфельтера необходимо проводить как можно раньше — с 8—10 лет с тем, чтобы обеспечить нормальный процесс полового созревания и развитие вторичных половых признаков. Для этой цели применяются андрогены.

Синдром Шерешевского — Тернера

Синдром Шерешевского — Тернера возникает при дефиците половой хромосомы X. Аномалия половых хромосом обозначается как ХО и может быть в различны вариантах — ХО/ХХ, XO/XV, ХО — XVV и т. д. Описан синдром как дисгенезия гонад у женских особей. Однако некоторые авторы допускают наличие такого сочетания хромосомных аномалий, при котором развивается гипоплазия мужских гонад. При этом нарушения занимают промежуточное положение между дисгенезией и ложным мужским гермафродитизмом.

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм является аномалией полового зачатка, возникшей в результате нарушения равновесия между корковой и мозговой зонами первичной гонады. При истинном гермафродитизме одновременно имеются у одного человека элементы мужской и женской гонады. Предполагается, что хромосомные аберрации являются ведущим фактором в этом нарушении, хотя у ряда больных бывает чистый мужской и чистый женский хроматиновый пол.

Лечение истинного гермафродитизма

Диагностика гермафродитизма и коррекция пола сопряжены с большими трудностями. При коррекции пола следует учитывать возраст, преобладающие анатомо-физиологические признаки и психосексуальную ориентацию. В возрасте до 2 лет коррекция основывается лишь на преобладающих анатомо-физиологических признаках. В препубертатном и пубертатном возрасте ведущим фактором является психосексуальная ориентация.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 2995 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting