Home Заболевание мочеполовой системы Поликистоз почек у детей
Заболевание мочеполовой системы
PDF Печать E-mail

Поликистоз почек у детей

Значительное место среди аномалий структуры почек занимают кистозные образования. Они различны по происхождению, клинической значимости, диагнозу.

Поликистоз почек одно из довольно часто встречающихся почечных заболеваний. Отдельные урологи располагают значительным количеством наблюдений. Мы выше говорили о большем опыте М. Д. Джавада-Заде, посвятившего поликистозу отдельную монографию. Он подчеркнул, что поликистоз у детей диагностируется редко в связи с его латентным течением. Больные, страдающие поликистозом в подавляющем большинстве случаев обращаются за медицинской помощью в возрасте 35— 40 лет, когда у них появляются признаки почечной недостаточности, возникающие в результате присоединения пиелонефрита, приводящего к гибели имеющихся интактных нефронов.

Происхождение аномалии большинство исследователей относит за счет дефекта слияния собирательных канальцев с мезонефрогенной бластемой, что приводит к нарушению оттока мочи из канальцевой системы нефрона.

Поликистоз — наследственное заболевание. В большинстве случаев передача поликистоза идет по материнской линии. Генетики уделили много внимания поликистозу. Имеются данные о доминантном типе передачи заболевания. Однако ряд генетиков приводят факты о происходящей передаче и по рецессивному типу, причем в последнем случае поликистоз протекает злокачественно с летальным исходом в детском возрасте. Имеются указания, что при тяжело текущей форме у родителей можно не выявить поликистоза.

Разница между вяло текущей и злокачественной формами в количестве нефронов, сохранившихся между огромным количеством кист. Следует предполагать, что появление симптомов аномалии в 40-летнем возрасте (а в ряде случаев поликистоз является случайной находкой на секции у людей, погибших or другого заболевания, то есть вообще не проявлялся клинически до старости) является доказательством достаточности резервных возможностей ночек. Лишь присоединение инфекции, пиелонефрита, изменения со стороны интерстиция почек, нагноение и кровоизлияния в кисты приводят к летальному исходу. Злокачественное течение и смерть в детском, особенно раннем возрасте, свидетельствуют о малом количестве сохранившихся нефронов, возможной ассоциации с другими аномалиями, способствующими раннему присоединению пиелонефрита.

Как правило, поликистоз - двустороннее заболевание. Изредка встречаются больные с односторонним поражением. Не исключено, что у этих больных также поражены обе почки, но на одной стороне заболевание очень мало выражено и не дает клинических проявлений и признаков функционального нарушения.

Одновременно с поликистозом почек могут наблюдаться кисты в печени, поджелудочной железе и других органах. Нередко встречается сочетание поликистоза с другими аномалиями развития почек и мочевых путей — добавочной почкой, мегауретером и др.

О частоте поликистоза можно судить по следующим данным. Н. В. Архангельский обнаружил поликистоз в 32 случаях на 9632 вскрытия, В. Н. Ермолин — в одном случае на 265 вскрытий (в детской практике). По данным А. Я. Пытеля и С. Д. Голигорского, основанным на клинических наблюдениях, проведенных в урологических клиниках 2-го Московского и Кишиневского мединститутов, поликистоз был выявлен у одного из 173—220 больных. Согласно нашим данным, среди 520 детей с урологическими заболеваниями поликистоз был обнаружен у 10. Объясняя частоту заболевания в последнем случае, необходимо иметь в виду, что в клинику поступали наиболее тяжело больные дети. Другими словами, процент страдающих поликистозом к общему числу урологических больных в педиатрической практике должен быть ниже.

Диагностика не представляет трудностей при двустороннем увеличении почек, бугристости их поверхности, плотности, наличии признаков почечной недостаточности. В редких случаях, когда увеличение почек незначительно, существует тенденция к клиническому течению по типу хронического нефрита. Диагноз становится ясным при увеличении почек, которое наступает в более поздних стадиях болезни за счет кровоизлияний или нагноений в кистах, а также при урологическом обследовании.

Исследование мочи указывает на наличие умеренной протеинурии, микрогематурии (могут быть имакрогематурии), лейкоцитурии при пиелонефрите. Важнейшим признаком является гипо- и изостенурия -- результат потери концентрационной способности почек.

Диагностирование поликистоза

Обычно для диагностики поликистоза большое значение имеет контрастное рентгенологическое обследование больных. Следует сказать, что в педиатрической практике нередко изменения лоханочно-чашечной системы лишены характерных для данного заболевания черт.

Когда диагноз не ясен или подозревается врожденная, передаваемая по наследству аномалия развития почек (кстати, имеет определенный смысл этот поиск при любой аномалии развития почек и мочевых путей), можно подвергнуть обследованию родителей, братьев и сестер больного ребенка. Это дает возможность подтвердить диагноз, своевременно, до появления явных клинических проявлений, выявить заболевание у родных. Дифференциальный диагноз поликистоза и злокачественного новообразования необходим в основном при преобладающем одностороннем поражении поликистозом. Диагностическая ошибка может привести к нефрэктомии, особенно опасной при данном заболевании.

Лечение поликистоза у детей

Лечение детей, больных поликистозом, основывается на правилах, общих для хронической почечной недостаточности, наступающей вследствие хронического пиелонефрита. Оно характеризуется стремлением к повышению диуреза за счет приема достаточно большого количества жидкости и соли (это возможно в связи с сохранением в течение длительного периода функции клубочков и позволяет вывести с большим объемом мочи продукты азотистого обмена, несмотря на снижение концентрационной способности), умеренном ограничении белков, назначением длительных курсов антибактериальной терапии при наличии признаков инфекции. Понятно, что эти меры адекватны до наступления периода терминальной (или претерминальной) почечной недостаточности.

Спорным является вопрос о показаниях к хирургическому вмешательству.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Татьяна  - Поликистоз почек у детей   |91.205.66.xxx |2015-02-16 22:04:50
Ходим на обследование в Семейный доктор, никак не могут поставить диагноз. Врач
отправил на пункционную биопсию печени.
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 1817 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting