Онкологические заболевания у детей
PDF Печать E-mail

03.01.2013 16:22

Опухоли почек у детей

Опухоли почек составляют 20—50% всех опухолей у детей. Опухоль Вильмса составляет у детей 20—30% злокачественных новообразований, в то время как у взрослых опухоли почек наблюдаются в 0,5—2%.

Rubin считает, что опухоль Вильмса составляет 4-6% всех опухолей почек. Среди 286 детей с пальпируемой опухолью в брюшной полости, у 30% оказалась опухоль Вильмса, а 33% цепочечных опухолей были нейробластомами.

Подавляющее большинство злокачественных опухолей почек у детей (более 95%) являются смешанными, и в мировой литературе их принято называть опухолями Вильмса. Описаны и другие виды опухолей у детей: аденомы, саркомы и др.

Наиболее часто опухоли почек встречаются в возрасте от 2 до 5 лет. По данным Weastra с соавторами, средний возраст больных был 3 года. Но есть случаи обнаружения опухолей у новорожденных и детей до одного месяца.

Девочки и мальчики поражаются опухолью Вильмса одинаково часто. Левая почка поражается несколько чаще.

В литературе немало описаний сочетанных пороков развития мочевых органов и опухолей. Описано развитие опухоли Вильмса в подковообразной почке, двусторонний поликистоз и опухоль Вильмса. Miller с соавторами среди 440 больных с опухолями Вильмса наблюдали врожденное отсутствие радужки у 6 детей, вторичную катаракту — у 6, у 5 мальчиков была гипоспадия, у 11 не- опустившееся яичко, подковообразные почки — у 4, удвоение верхних мочевых путей — у 5 и т. д.

Опухоль может возникнуть в верхнем или нижнем полюсе почки, а также в среднем отделе, который поражается наиболее часто. Наблюдается интраренальное, а в некоторых случаях и экстраренальное (внепочечное, под капсулой) расположение опухоли. Обычно опухоль имеет капсулу, отделена от паренхимы почки и от лоханки тонкой фиброзной перегородкой, которая бывает проращена опухолевыми массами. Капсула может и отсутствовать.

Опухоль Вильмса может быть различной величины — от 6*4*4 см до 13*10*9 см. Вес варьирует от 60—70 г до 300—800 г. Поверхность гладкая, иногда бугристая. Консистенция тестоватая, флюктуирующая или мягкая.

На секционном разрезе опухоль представляет собой множество узлов различной формы и размеров из белой бесструктурной массы, имеющей вид рыбьего мяса, иногда опухоль бывает пестрой. В опухоли могут встречаться мелкие или значительной величины кровоизлияния и некрозы. Попадаются участки ткани хрящевой или более плотной консистенции, а изредка — студенистого характера. После лучевой терапии макроскопическая картина опухоли меняется, она уменьшается в размерах, капсула ее уплотняется.

Опухоль Вильмса растет быстро, но долго не прорастает капсулу. При эндофитном росте она распространяется на забрюшинную клетчатку, аорту, инфильтрирует клетчатку другой почки. Микроскопически определяется внедрение опухолевых масс в сосуды и образование опухолевых тромбов.

Гистологическая картина опухоли Вильмса чрезвычайно пестрая, но при любом полиморфизме в ней всегда определяются соединительнотканные и эпителиальные клетки. Они могут встречаться в различном сочетании друг с другом, иметь иную степень дифференциации и быть настолько недифференцированными, что порой трудно определить их гистогенез. Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда наблюдается в неодинаковой степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов капиллярного типа и более крупных артериальных сосудов. Строма местами может принимать зародышевый мезенхимальный вид. Реже встречаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, хрящевая ткань, кость, нервные волокна и т. д. Часты очаги некроза и кровоизлияний.

Авторы различают 6 типов опухоли.

Первый тип— опухоль высокоорганизованная, состоит из истинных клубочков и канальцев. Значительная часть клубочков образована небольшими круглыми или несколькими вытянутыми клетками с гиперхромными ядрами, с узким ободком протоплазмы. Структура канальцев выражена отчетливо. Они образованы кубовидным эпителием с крупным везикулярным ядром, с группами или тяжами из недифференцированных клеток среди фиброзных волокон.

Второй тип — те же структуры, но расположенные менее равномерно и более атипично. Гломерулы отсутствуют. Вместо них отмечаются кучки темных гиперхромных клеток. Канальні,і, выстланные еще кубовидным эпителием, но с гиперхромными ядрами, потерявшими полярность. Местами канальцы кистозно расширены, однако клетки эпителия, выстилающего их, иногда резко уплощаются, а в ряде случаев становятся крупнее. Митозы в умеренном количестве. В строме те же поля из веретенообразных гиперхромных клеток.

Третий тип — количество аденоматозиых структур очень незначительно. Появляются структуры, напоминающие ложные розетки, без просвета, образованные мало похожими на эпителий темными, мелкими, несколько вытянутыми клетками. Вместо клубочков — крупные разрастания альвеолярного характера и мелких круглых гиперхромных клеток. Строма такая же. Количество митозов умеренное.

Четвертый тип—резко выражен структурный атипизм. Опухоль состоит из гнезд гиперхромных мелких, иногда округлых, иногда несколько вытянутых клеток. Много структур, напоминающих розетки. Клеточный состав однороден. Умеренное количество или много митозов. Веретенообразные клетки стромы с выраженным полиморфизмом.

Пятый тип — полное отсутствие аденоматозных структур и группировок саркоматозных клеток. Опухоль построена из причудливо переплетающихся волокон, местами напоминающих фиброзные, местами мышечные, иногда отечные, расположенные рыхло, со звездчатыми клетками. Иногда значительный клеточный полиморфизм. Митозов меньше, чем в истинных фибросаркомах.

Шестой тип — смешанный, включает опухоли сразу нескольких перечисленных выше типов. Такие типы опухоли могут быть Обнаружены только при многосерийном исследовании опухолевого материала.

Опухоль второго гистологического типа более доброкачественна по клиническому течению, реже дает метастазы. Прогноз в этом случае более благоприятен. Четвертый и пятый гистологический типы опухоли Вильмса малодифференцированные, характеризующиеся во всех случаях метастазированием как до, так и после нефрэктомии, а также возникновением рецидивов и метастазов.

Некоторые авторы указывают, что в каждом из приведенных типов стромы Вильмса могут присутствовать гладкие или поперечнополосатые мышечные волокна, слизистая ткань, хрящ, нервные волокна, клетчатка, кость.

Симптомы опухоли Вильямса

Клиническая картина опухоли Вильмса сравнительно ясная в поздней стадии заболевания, когда у ребенка в поясничной области прощупывается опухоль. В ранней стадии она отличается бедностью симптомов. При внимательном изучении анамнеза заболевания установлено, что до выявления пальпируемой в брюшной полости опухоли проявляются признаки, которые должны привлечь внимание родителей и врачей. При анализе 156 историй болезни удалось выяснить, что у 56 детей родители заметили за 1—2 месяца до обнаружения опухоли некоторую бледность кожных покровов, у 34 - за 3—5 месяцев до установления диагноза отмечалось периодическое недомогание. Эти дети капризничали, были раздражительными, иногда вялыми, или наоборот очень беспокойными. У 21 ребенка еще до выявления опухоли в брюшной полости отмечались однократные или повторяющиеся повышения температуры до 37,2—38°. У 31 ребенка периодически наблюдалась тошнота, иногда рвота, отсутствие аппетита. У 9 детей выявлено заметное похудание.

Раннее распознавание опухолей почек у детей, осуществляемое педиатрами, которые раньше всего наблюдают за ребенком, еще не стоит на должной высоте. Распознавание этого заболевания у детей должно быть улучшено и ускорено.

В подавляющем большинстве случаев опухоль оказывается первым выявляемым симптомом заболевания почки. Иногда она округлая, с четкими ровными краями, в других случаях — бугристая, дольчатая, неправильных очертаний, узловатая. По размерам опухоль может слегка изменить объем почки. В некоторых случаях она занимает почти всю брюшную полость, приводя к асимметрии живота. Консистенция опухоли бывает различной. Чаще всего она плотная, но может быть эластичной и железистой консистенции. В ряде случаев она флюктуирует,

В большинстве случаев опухоль впервые обнаруживают родители ребенка при купании, реже — врачи при осмотрах.

Рост опухоли вызывает появление новых симптомов: болей, и некоторых случаях гематурии и гипертензии, асцита. Анемия при опухоли Вильмса сравнительно часта, однако, в ранних стадиях заболевания врачи склонны объяснить различными причинами, не придавая ей большого значения.

Первоначально опухоль Вильмса метастазирует в забрюшинные лимфатические узлы. Эти метастазы клинически могут не проявляться в начальном периоде.

В более поздних стадиях они вызывают боли в пояснице, иррадирующие в бедра, половые органы, паховые области, грудную клетку. Затем метастазирование идет в легкие, печень, кости, реже в другую почку, плевру, яичко и мочевой пузырь. Описан редкий случай метастазирования опухоли Вильмса в нижнюю челюсть, а также метастаз опухоли Вильмса в носоглотке. Метастазирование зависит не от величины опухоли, а характера ее роста. Таким образом, опухоли небольших размеров, обладающие инфильтрирующим ростом, дают ранние метастазы, тогда как крупные опухоли, растущие экспансивно, могут их не давать. Метастазирование происходит в различные сроки.

Более 90% метастазов появляются в первые полгода после оперативного лечения. Некоторые авторы считают критическим только первый год после операции.

Диагностирование опухолей почек у детей

Диагностика опухолей почек у детей должна быть построена на тщательном анемнезе, клиническом, лабораторном и рентгенологическом исследовании.

Анамнез следует собирать целенаправленно. Необходимо выяснить у родителей изменения в весе ребенка, начало похудания, появление бледности, боли в животе, невыясненные повышения температуры, приступы слабости. Следует обратить внимание на проведенные ранее лабораторные анализы, имевшуюся ранее микрогематурию. Нужно правильно оценить возрастные физиологические показатели. В большинстве случаев дети со злокачественными опухолями почек кажутся старше своего возраста.

При осмотре ребенка необходимо обратить внимание на подкожную сосудистую сеть, которая часто бывает резко выраженной при опухолях почек. Наиболее важным методом диагностики при первом обследовании ребенка является бимануальное исследование почечных областей. Этот метод, даже во время профилактического осмотра в начальной стадии заболевания, может помочь установить наличие опухоли. Пальпацию почек показано производить бимануально в положении ребенка на спине, боку и стоя. Пальпирование детей имеет свои особенности и трудности. Маленькие дети относятся негативно к осмотру.

Рентгенологическое исследование при подозрении на опухоль почки является в большинстве случаев наиболее достоверным методом диагностики. Оно позволяет установить не только поражение почки, но и функцию второй, непораженной почки.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

Обновлено 03.01.2013 16:38
 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 2553 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting