Home Патология обмена веществ у детей Патология углеводного обмена. Гликогеноз
Патология обмена веществ у детей
PDF Печать E-mail

Автор: Administrator   
31.10.2011 16:50

Патология углеводного обмена. Гликогеноз

Гликогеноз ( гликогенная болезнь) — большая группа энзимопатий, при которых происходит накопление гликогена в клетках печени, почек, мышц, миокарда и других органах в связи с нарушением распада гликогена и синтеза его нормальной структуры.

Известно 12 типов этого заболевания, однако более изученными считаются 6 из них: тип I — гепаторенальный гликогеноз (болезнь Гирке), тип II — генерализованный гликогеноз (форма Помпе), тип III— лимитдекстринозы А, В и С, тип IV — гликогеноз с генатомегалией и циррозом печени, тип V — гликогеноз печени вследствие недостаточности печеночной фосфорилазы, тип VI — гликогеноз мышц.

 

Симптомы гликогеноза

Общим в клинике большинства гликогенозов являются гепатоспленомегалия, гипогликемия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, вялость, адинамия, периодически рвота из-за склонности к кетозу, отставание в росте и гипотрофия. Нервно-психическое развитие страдает мало. В лейкоцитах крови, в ткани печени или мышц, полученной при биопсии, обнаруживается большое количество гликогена.

Лечение гликогенозов в основном симптоматическое. При формах с выраженной гипогликемией назначают анаболические стероиды. Рекомендуются частые приемы пищи и ограничение жиров. В некоторых случаях наблюдается улучшение при применении глюкагона.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

Обновлено 31.10.2011 17:02
 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 2816 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting