Home Патология обмена веществ у детей Нарушение белкового и аминокислотного обмена. Агаммаглобулинемия
Патология обмена веществ у детей
PDF Печать E-mail

Автор: Administrator   
31.10.2011 13:00

Нарушение белкового и аминокислотного обмена. Агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия - заболевание, которое характеризуется отсутствием или значительным уменьшением иммуноглобулинов в сыворотке крови, нарушением образования антител и большой восприимчивостью к бактериальным инфекциям. Заболевание встречается редко.

Этиология. Заболевание наследственное, Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Болеют только мальчики. Мать, как и при гемофилии, является «кондуктором».

Симптомы акаммаглобулинемии

В первые месяцы жизни ребенка заболевание обычно не проявляется. Со второй половины года дети часто страдают инфекциями верхних дыхательных путей, септическими заболеваниями, тяжелой пиодермией со слабо выраженными изменениями в регионарных лимфатических узлах. Инфекционные заболевания протекают тяжело, с рецидивами и осложнениями. Грамотрицателыше кишечные бактерии у таких детей обычно не вызывают заболеваний, тогда как у них часто наблюдаются тяжелые стафилококковые диспепсии. При агамма- и гипогаммаглобулинемии не развиваются такие осложнения, как ревматизм, гломерулонефрит, постинфекционный энцефалит.

При исследовании сыворотки крови методом электрофореза на бумаге или агаре фракция гамма-глобулинов не обнаруживается. Стимуляция различными антигенами не ведет к образованию гуморальных антител. Часто лимфопения. Число тромбоцитов в периферической крови увеличено, а плазматических клеток — уменьшено.

Следует дифференцировать с приобретенной агамма- и гипогамма- Iлобулинемией, которая может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек, чаще в юношеском возрасте как диспротеинемическая реакция в связи с другими заболеваниями (злокачественная лимфома, лимфатическая лейкемия, гистоплазмоз). У некоторых больных может быть идиопатическая или приобретенная гипогаммаглобулинемия. Возможно также развитие алиментарной гипогаммаглобулинемии.

Осложнения: артрозы, бронхоэктазии и другие хрониосептические заболевания.

Лечение  агаммаглобулинемии

Систематическое введение гамма-глобулинов начиная г раннего возраста. Учитывая, что период полураспада гамма-глобулина у детей равен 30 дням, Л. Рачев и соавт. рекомендуют ежемесячно 0,2 мг гамма-глобулина на 1 кг веса в течение многих лет. При появлении признаков бактериальной инфекции назначаются антибиотики.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

Обновлено 31.10.2011 15:23
 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 2228 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting