Home Болезни первого года жизни ребенка Гемолитическая болезнь новорожденных детей
Болезни первого года жизни ребенка
PDF Печать E-mail

Гемолитическая болезнь новорожденных детей

Заболевание обусловлено несовместимостью (конфликтом) крови матери и плода по резус-антигену, по антигенам системы АВО, антигенам М, N, Hr, Kell и др.

Частота гемолитической болезни новорожденных колеблется от 5 до 7 на 1000 родившихся живыми детей. При антигенной несовместимости крови матери и плода наступает изоиммунизация организма беременной женщины антигенами крови плода, в результате чего вырабатываются антитела, которые поступают к плоду через плацентарный барьер,

к новорожденному — через материнское молоко и вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. Повышенный гемолиз эритроцитов ребенка ведет к значительному нарушению били рубинового обмена. В основе болезни лежит быстрое накопление в организме ребенка неконъюгированного (непрямого) билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов. Скорость увеличения непрямого билирубина зависит от выраженности конфликта. Непрямой билирубин нерастворим в воде, не может выводиться с мочой. Билирубин хорошо растворяется в липоидах и жирах. Увеличение билирубина в крови выше предельно допустимой нормы может привести к нарушению тканевого дыхания и блокаде энергопроцессов происходящих в клетках тканей.

Билирубин - вещество, являющееся продуктом распада гемоглобина эритроцитов (красных кровяных телец)

В клетках печени непрямой билирубин соединяется с молекулой глюкуроновой кислоты в присутствии фермента глюкоронилтрансферазы, и образуется прямой билирубин, который хорошо растворим в воде, не обладает токсическим действием и легко Выводится из организма с желчью и мочой.

У новорожденных детей имеет место незрелость ферментной (глюкоронилтрансферазной) системы гепатоцитов, которая не может быстро переработать непрямой билирубин в прямой.

Количество билирубина у больных гемолитической болезнью в пуповинной крови выше 51 мк моль/л, у здоровых новорожденных этот показатель колеблется в пределах 10,2 - 51 мк моль/л, в среднем 28,05 мк моль/л по Ван-ден-бергу.

Билирубин крови в основном,связывается альбумином плазмы. В физиологических условиях 1 г альбумина связывает приблизительно 15 мг билирубина, что ограничивает вредное действие последнего на организм.

Альбумин - водорастворимый белок. Плазма крови человека состоит на половину из альбумина. Альбумин выполняет множество различных важных функций в организме, в том числе и функцию связывания билирубина.

При повышении количества непрямого билирубина в плазме ее билирубинсвязывающая способность может иссякнуть и часть билирубина оказаться в несвязанном с альбумином состоянии. Такой билирубин становится способным к диффузии и, проникая через мембраны, попадает в цереброспинальную жидкость, в нервную ткань, другие ткани организма, проявляя в них свою токсичность.

Билирубинсвязывающая способность альбумина может меняться под влиянием ряда веществ, которые также транспортируются в организме в виде альбуминового комплекса. К таким веществам относятся сульфаниламиды, салицилаты, кофеин, антибиотики.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных имеют значение также гипоксия и метаболический ацидоз, развитие которых обусловлено как анемией, так и токсическим действием неконъюгированного билирубина.

Виды гемолитической болезни у детей

Клинически различают три формы гемолитической болезни:

  • желтушную (85—89%);
  • анемическую (13%—9%);
  • отечную (2%).

Желтушная форма заболевания

Желтушная форма характеризуется ранним появлением желтухи, иногда легкое окрашивание кожи отмечается уже при рождении, первородная смазка имеет желтушную окраску. В других случаях ребенок рождается внешне совершенно нормальным, желтушное окрашивание кожи появляется только через несколько часов или на 2-й день жизни. Желтуха быстро нарастает, кожа приобретает интенсивно желтый, лимонный вид. одновременно увеличивается печень, селезенка. Появляются вялость, сонливость, адинамия, снижение сосательного рефлекса. Моча резко окрашена, стул также окрашен. Чем раньше появляется желтуха, тем обычно течение заболевания тяжелее.

В крови развивается анемия с наличием ядросодержащих форм эритроцитарного ряда (нормобластов, могут быть эритробласты — от нескольких десятков до сотен на 100 лейкоцитов), много полихроматофилов, возможно увеличение количества лейкоцитов (при тяжелых формах). Увеличивается содержание билирубина в пуповинной крови. . Если своевременно не начато лечение, то заболевание прогрессирует и появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи): гипертония спинных мышц и запрокидывание головы назад, нарушение тонуса конечностей (руки находятся в положении «боксера»), гримасы лица, нистагм глазных яблок, дрожание челюстей и конечностей. Судороги чаще клонические. В конечной стадии гипертония сменяется гипотонией. Может быть гипертермия центрального происхождения. Расстройство дыхания: вначале учащение его и неправильный ритм, затем длительное апноэ, цианоз.

Опасность развития ядерной желтухи возникает при повышении уровня непрямого билирубина в крови у доношенного ребенка выше 306—340 мк моль/л, у недоношенного 170—204 мк моль/л.

Частым осложнением желтушной формы является «синдром сгущения желчи»—повышение уровня прямого билирубина в крови вследствие закупорки желчных путей желчными пигментами. При этом кал становится обесцвеченным, моча — интенсивно окрашенной.

Анемическая форма заболевания

Когда анемия выявляется с первых дней жизни и отмечается небольшое увеличение печени, селезенки, то диагноз ставят уже в роддоме. В других случаях, при медленном развитии, анемия может выявиться на 2—3-Й педеле жизни, при этом может не быть увеличения печени, селезенки. Интенсивность анемии различна, иногда значительная (гемоглобин падает до 50—60 г/л, эритроциты до 2—1012/л).

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Основным, наиболее эффективным методом лечения желтушной формы заболевания является раннее (в первые 6—12 часов жизни) заменное переливание крови, при помощи которого удастся вывести из организма значительное количество непрямого билирубина и резус-антител.

Показаниями для проведения заменного переливания крови служат: появление желтухи с первых часов жизни у ребенка, имеющего несовместимость крови с кровью матери по группе или Rh-фактору, которая сопровождается развитием выраженной анемии (Нв менее 150 г/л), увеличением содержания билирубина в пуповинной крови выше 51 мк моль/л и почасовым приростом его более 0,51 мк моль/л.

При заменном переливании крови одногруппная с кровью ребенка резус-отрицательная кровь переливается из расчета 180—250 мл/кг массы новорожденного. Кровь донора должна быть не более 3—4-дневиого срока хранения.

Целесообразно для заменного переливания использовать пупочную вену. Кровь берут из пупочной вены шприцами емкостью 10 мл, затем вводят такое же количество крови донора. Каждая трансфузия и эксфузия длится 1,5—2 мин, общая продолжительность процедуры 1,5—2 ч. В конце трансфузии вводят на 50 мл крови больше, чем выводят. После замены каждых 100—150 мл крови внутривенно вводят 10% раствор кальция глюконата из расчета 1—1,5 мл на 100 мл крови и 5 мл 10% раствора глюкозы.

Показанием к повторному заменному переливанию крови у доношенных новорожденных является почасовой прирост содержания билирубина более 5,13 мк моль/л и повышение уровня непрямого билирубина более 306, у недоношенных — более 204 мк моль/л.

В комплексную медикаментозную терапию гемолитической болезни новорожденных необходимо включить препараты, снижающие интенсивность гемолиза, ускоряющие метаболизм и выведение билирубина из организма и способствующие уменьшению токсичности непрямого билирубина.

Снижение интенсивности гемолиза может быть достигнуто при применении витамина Е, который оказывает на организм разнообразное влияние: он обладает антиокислительным действием, защищает клеточные мембраны от повреждающего воздействия различных веществ, повышает активность ферментов печени, резко снижает гемолиз эритроцитов и др.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 2827 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting