Home Болезни эндокринной системы Заболевания надпочечников. Адрено-генитальный синдром
Болезни эндокринной системы
PDF Печать E-mail

Заболевания надпочечников. Адрено-генитальный синдром

Адрено-генитальный синдром (врожденная гиперплазия надпочечников). В этиологии заболевания большое значение придается наследственности. Часто наблюдается у детей одной семьи, а также у монозиготных близнецов.

Гиперплазия надпочечников развивается во внутриутробном периоде. К факторам, способствующим врожденной гиперплазии коры надпочечников, относят функциональные нарушения в организме беременной женщины, токсикоз беременности, применение кортикальных препаратов и АКТГ во время беременности, В основе патогенеза лежит нарушение ферментативного синтеза гидрокортизона в связи с дефицитом 11-бета-гидроксилазы или 21-гидроксилазы. Низкий уровень гидрокортизона в крови стимулирует усиленную секрецию АКТГ гипофизом, что приводит к усиленной продукции андрогенов корой надпочечников. Наследственная дисфункция надпочечников встречается с частотой 1:2000 — 1:5000 у родившихся детей. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы  гиперплазии надпочечников

Гиперплазия надпочечников у девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков. В большинстве случаев обнаруживаются стертые формы. Гиперплазия коры надпочечников диагностируется сразу после рождения или в первые годы жизни ребенка, реже в зрелом возрасте. Различают 3 формы адрено-генитального синдрома: вирильную, гипертоническую и сольтеряющую. При вирильной форме преобладает избыточная секреция андрогенов, что ведет появлению таких симптомов гиперплазии надпочечников как усиление роста полового члена у мальчиков и клитора у девочек. У мальчиков при этом появляется оволосение при недоразвитии яичек, у девочек часто бывают аномалии наружных половых органов, нередко псевдогермафродитизм, с 3—4 лет выявляется рост волос на лобке при отсутствии развития молочных желез. Отмечаются быстрый рост и развитие мускулатуры, угри на лице, голос приобретает низкий тембр. У больных относительно рано заканчивается рост в длину, так как уже к 10-летнему возрасту эпифизарные щели закрываются. Психическое развитие обычно не страдает.

При гипертонической форме гиперплазии надпочечников повышена секреция не только андрогенов, но и минералокортикоидов, в связи с чем наряду с описанными признаками развивается гипертензионный синдром с последующим изменением со стороны сосудов глазного дна, почек и других органов.

Сольтеряющая форма протекает с повышенным образованием андрогенов и снижением секреции корой надпочечников других гормонов, что влечет за собой появление гипопатриемии, гипохлоремии, гиперкалиемии и склонности к гипогликемии. Эта форма чаще наблюдается у детей до года. В результате потери натрия и хлора с мочой наблюдаются гипотензия, обезвоживание, потеря веса. У ребенка отмечаются частая рвота, нарастающее истощение. Сольтеряющую форму необходимо дифференцировать с диспепсиями (простой и токсической), пилоростенозом.

Лечение гиперплазии надпочечников

Для угнетения выработки АКТГ гипофизом назначают преднизолон или другие аналоги кортизона в первую неделю по 1,5— 2 мг на 1 кг веса с последующим снижением дозы до поддерживающей, при которой улучшается состояние больного и экскреция 17-кетостероидов приходит к возрастной норме. Лечение поддерживающими дозами кортизона или преднизолона у мальчиков должно проводиться до окончания периода полового созревания, а у девочек — всю жизнь. Девочкам с выраженными дефектами строения наружных половых органов производят пластические операции. При сольтеряющей форме с резко выраженной дегидратацией организма необходимо парентеральное введение физиологического раствора в смеси с 5%-ным раствором глюкозы, а также назначение ДОКСА по 1—2 мг на 1 кг веса внутримышечно.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Олег  - Гиперплазия надпочечников   |130.185.57.xxx |2012-11-22 21:01:11
ранняя диагностика благотворно скажется на ходе лечения))
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 3121 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting