Заболевание органов желудочно-кишечного тракта
PDF Печать E-mail

Муковисцидоз у детей

Муковисцидоз у детей (кистофиброз поджелудочной железы) - наследственное заболевание, при котором поджелудочная и другие пищеварительные железы, а также железы дыхательных путей выделяют секрет с повышенной вязкостью, что ведет к закупорке протоков.

Муковисцидоз у новорожденных встречается с частотой 1:1000 - 1:3000. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

 

муковисцидозВ связи с ферментным дефектом в слизистых клетках мукополисахариды частично или полностью не растворяются в воде, в результате железами вырабатывается очень вязкая слизь. Одновременно имеет место высокая концентрация натрия и калия в поту, а также в слюне, в содержимом двенадцатиперстной кишки и секрете из бронхов, в волосах и ногтях. Вязкая слизь с трудом проходит по протокам поджелудочной железы и бронхам, часто вызывает закупорку их. В результате образуются заполненные слизью кисты, бронхоэктазы, развивается хронически протекающий воспалительный процесс с последующим образованием фиброзной ткани в поджелудочной железе, пневмосклероза, цирроза печени и т. д.

Симптомы муковисцидоза

Выделяют следующие формы муковисцидоза:

  • мекопиальную кишечную непроходимость;
  • кишечную;
  • бронхо-легочную;
  • генерализованную;
  • абортивную.

Мекониальная кишечная непроходимость проявляется тем, что на 2-е сутки у новорожденного отмечаются вздутие живота, беспокойство, задержка стула, рвота, отказ от груди. С трудом выделяется или определяется в прямой кишке зловонный, чрезмерно вязкий меконий. Непроходимость кишечника подтверждается и рентгенологически.

При кишечной форме признаки муковисцидоза развиваются с первых месяцев жизни, у ребенка наблюдается отхождение обильного полужидкого зловонного стула. Периодически бывают запоры. Живот все время вздут. Венозная сеть на передней брюшной стенке расширена. Часто имеются выраженное состояние дистрофии, отставание в росте и физическом развитии. Одновременно могут быть изменения в легких.

Бронхо-легочная форма муковисцидоза у детей протекает с преобладанием явлений, характерных для затяжных и часто рецидивирующих пневмоний с симптомами ателектазов, эмфиземы и разрастанием нитерстициалыюй ткани, бронхоэктазами, то есть развитием типичной хронической пневмонии. При этом в той или иной степени имеются нарушения и со стороны желудочно-кишечного тракта.

Диагностика муковисцидоза

Диагноз муковисцидоза подтверждается обнаружением повышенного содержания натрия, калия и хлора в поте и слюне больных (до 5 раз) и резкого снижения панкреатических ферментов (липазы, трипсина, амилазы). Снижение трипсина в кале выявляется пробой Швахмана. С этой целью одну каплю смеси из 1 мл свежих испражнений и 4 мл воды наносят на непроявленную рентгеновскую пленку, которую затем выдерживают в течение часа в термостате или 2 часов при комнатной температуре. Просветление на пленке после смывания смеси водой говорит о содержании в испражнениях трипсина, который и растворил желатину на пленке. Отсутствие такого эффекта в определенной степени подтверждает диагноз муковицидоза.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза заключается в соблюдении диеты с содержанием повышенного количества белка и ограничением жира и углеводов. Витамины, особенно жирорастворимые А, К, Е, даются в повышенных (в 2 раза) дозировках. В больших дозах назначается панкреатин (по 0,5—1 г на прием 3—4 раза в сутки). Рекомендуются также анаболические гормоны, трансфузии плазмы, крови, лечебная физкультура. При изменениях со стороны легких необходимы антибиотики и другие мероприятия, как при хронической пневмонии. Для разжижения мокроты назначаются аэрозоли химопсин, химотрипсина, щелочные ингаляции.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 1823 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting