Home Болезни крови Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия
Болезни крови
PDF Печать E-mail

Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия

Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия является сборным понятием, включающим ряд клинических и гематологических форм. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе заболевания лежит врожденная недостаточность различных ферментов эритроцитов;

дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата, глютатионредуктазы, пируваткиназы и др.

Заболевание выявляется обычно в детском возрасте, характеризуется желтухой, анемией, увеличением печени, селезенки, изменениями в скелете (башенный череп, готическое нёбо, седловидный нос, брахифалангия и др.). Течение болезни хроническое, с периодами обострения (кризами).

Картина крови характеризуется анемией с ретикулоцитозом, непрямой билирубинемией (гемолитический тип) и макроцитозом при нормальной или незначительно сниженной осмотической стойкости эритроцитов. У части больных отмечена тенденция к лейко- и тромбоцитопении.

Прогноз заболевания серьезен, особенно при частых гемолитических кризах.

Лечение. Патогенетической терапии не существует. В период гемолитических кризов назначают переливания эритроцитной массы, антианемические препараты (железо, витамин В12). Спленэктомия в большинстве случаев неэффективна.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 2858 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting