Home Болезни крови Гипопластическая анемия Блэкфана — Даймонда
Болезни крови
PDF Печать E-mail

Гипопластическая анемия Блэкфана — Даймонда

Гипопластическая анемия Блэкфана — Даймонда в отличие от анемии типа Фанкони характеризуется развитием только эритропении. Существует мнение, что это заболевание обусловлено врожденным нарушением обмена триптофана, в результате чего повышается экскреция промежуточного продукта его распада антраниловой кислоты.

 

Клиника заболевания

Симптомы анемии Блэкфана — Даймонда появляются в первые месяцы жизни. Заболевание начинается исподволь, течение медленное, с прогрессирующей слабостью, анорексией и бледностью. Единственным гематологическим симптомом является тяжелая (эритроцитов до 1 млн.) нормоцитарная, нормохромная анемия с арегенеративными признаками. Миелограмма в начальной стадии обнаруживает богатоклеточный (эритробластический) состав, в дальнейшем определяется избирательная гипоплазия красного ростка.

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, однако известны случаи спонтанных ремиссий и даже выздоровления.

Лечение заключается в систематическом переливании крови, эритроцитной массы в сочетании с кортикостероидными гормонами и витамином В12. В некоторых случаях оказывается эффективной спленэктомия.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 5190 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting