Home Болезни крови Наследственная апластическая анемия типа Фанкони
Болезни крови
PDF Печать E-mail

Наследственная апластическая анемия типа Фанкони

Наследственная апластическая анемия типа Фанкони является по существу генерализованной миелопатией, передается по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез болезни не ясен. Предполагается роль эндокринных нарушений. Получены доказательства изменения активности фермента пероксидазы в эритробластах больных.

Клиника заболевания

Первым признаком анемии Фанкони у детей нередко является пигментация кожи. К другим симптомам относятся карликовость, микроцефалия, сходящееся косоглазие, аномалия пальцев рук, пороки сердца, почек, гипогениталнзм и др. Наблюдается также умственное недоразвитие. Признаки нарушении кроветворения отмечаются позже, обычно после 4 лет. Анемия носит нормо-гиперхромный характер, сопровождается выраженной лейкопенией и тромбоцитопенией. Картина костного мозга непостоянна.

Болезнь протекает хронически с прогрессивным развитием анемии, геморрагического диатеза, с понижением сопротивляемости в связи с гранулоцитопенией.

Прогноз неблагоприятный.

Вариантом анемии Фанкони является семейная гипопластическая анемия, описанная Дамешеком, при которой имеет место сходная гематологическая картина без соматических симптомов заболевания и пороков развития.

Лечение симптоматическое. Назначают переливание крови, эритроцитной массы. Гормональные препараты и спленэктомия не эффективны.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 2810 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting