Home Болезни крови Гемофилия у детей
Болезни крови
PDF Печать E-mail

Гемофилия у детей

Гемофилия у детей — наиболее распространенный тип коагулопатии. Сущность этого заболевания заключается в нарушении первой фазы свертывания крови — образования плазменного тромбопластина вследствие врожденного дефицита факторов крови (VIII, IX, XI, XII).

В настоящее время различают 4 вида гемофилии:

  1. Гемофилия А (классическая)—наиболее частая форма, обусловлена дефицитом VIII фактора свертывания крови (антигемофильного глобулина, АГГ). Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
  2. Гемофилия В (болезнь Крнстмаса) более редкая форма заболе вания, связана с дефицитом IX фактора (плазменного компонента тромбопластина). Наследуется также но рецессивному тину, сцеплен ному с Х-хромосомой.
  3. Гемофилия С возникает при недостатке XI фактора (предшест венника плазменного тромбопластина), наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  4. Гемофилия D — недостаток XII фактора (Хагемана), наследуется, по-видимому, по аутосомно-рецессивному типу.

Гемофилии С и D наблюдаются у лиц обоего пола. Оба типа заболевания встречаются исключительно редко.

Гемофилии А и В по своим клиническим проявлениям почти не отличаются друг от друга. Болеют, как правило, мужчины. Возникновение гемофилии А и В у женщин не исключается в случае брака мужчины, больного гемофилией, с женщиной-кондуктором.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:



Комментарии
Добавить новый Поиск
Оставить комментарий
Имя:
Email:
 
Тема:
 
Пожалуйста, введите проверочный код, который Вы видите на картинке.
Русская редакция

3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."

 

Опрос

Как Вы укрепляете иммунитет своего ребенка?
 

Сейчас на сайте

Сейчас 4196 гостей онлайн
Secured by Siteground Web Hosting